麻瘋病:慢性傳染病-中文百科頻道

概述

麻瘋病(麻風病)是由麻風杆菌引起的一種慢性接觸性傳染病。麻風病的流行曆史悠久，分布廣泛。長期以來，麻風病給流行區的人民帶來了深重的災難。n主要侵犯人體皮膚和神經，如果不治療可引起皮膚、神經、四肢和眼的進行性和永久性損害。麻風病的流行曆史悠久，分布廣泛，給流行區人民帶來深重災難。要控制和消滅麻風病，必須堅持“預防為主”的方針，貫徹“積極防治，控制傳染”的原則，執行“邊調查、邊隔離、邊治療”的做法，積極發現和控制傳染病源，切斷傳染途徑，同時提高周圍自然人群的免疫力，對流行地區的兒童、患者家屬以及麻風菌素及結核菌素反應均為陰性的密切接觸者給予卡介苗接種，或給予有效的化學藥物進行預防性治療。

麻風病是一種毀容的疾病，在世界範圍内曾是一種常見的病，甚至《聖經》裡也曾提到過麻風病。患者多處發生潰瘍，并可導緻殘疾。兒童最容易患這種病，感染這種病後要過2-7年才會發病。

由麻風病造成的足部的毀損。麻風病人經過治療能完全康複。在世界上許多地方，麻風病不能被治愈的原因主是沒錢或缺乏藥物。

漢森在1868年開始研究麻風病。這種病常常累及一個家庭中的多個成員，許多醫生懷疑它可能是遺傳性疾病。然而當漢森檢查了幾個病例的病史後注意到，一旦家庭分裂或家庭成員分居，其他成員就不會患病。所以，麻風病不可能是遺傳病。

麻風病村的設立是因為麻風病具傳染性。但經幾個月的治療，病人應能回到家中和家人一起生活。

根據巴斯德的研究成果，漢森尋找麻風病的緻病菌。1873年，他發現了麻風杆菌，并确認是它導緻了麻風病。盡管他不能證明兩者之間的直接聯系，他還是說服了政府：因為麻風病是傳染性的，應該将麻風病人隔離起來。

直到發現了磺胺，才有了治愈麻風病的方法。麻風杆菌很難被殺死，需要箕服用幾種藥物。目前世界上仍然有1000萬-1500萬麻風病人，主要分布在非洲、亞洲和拉丁美洲的熱帶地區。

病原

病源

1873年2月28日，挪威醫學家阿莫爾·漢森在顯微鏡下發現了許多棒狀小體。在發現之初，漢森并沒有設法來培養它，也無法證明它确實與麻風病有關。後來德國醫生艾伯特·奈瑟成功給這種細菌上色之後，證明這一分支杆菌就是麻風病的緻病菌——麻風杆菌。人們為了紀念漢森的功績，就将麻風病稱作“漢森病”。麻風杆菌是最早被發現的可緻病的杆菌，它的發現底結束了各種荒謬的推測，麻風病的研究從此進入了一個新紀元。

病原學

麻風杆菌屬分支杆菌，菌體呈短小棒狀或稍彎曲，長約2-6μm，寬約0.2-0.6μm，抗酸染色呈紅色，革蘭氏染色陽性。麻風杆菌在0℃可活3-4周，強陽光照射2-3小時便喪失繁殖能力，煮沸8分鐘可滅活。

流行病學

1、傳染源

麻風病人是本病的唯一傳染源，其中瘤型和界線類病人傳染性最強。

2、傳播途徑

麻風杆菌主要是通過破損的皮膚和呼吸道進入人體。

3、人群易感性

人類對麻風杆菌的易感性很不一緻，一般兒童較成人易感，而病例多為20歲以上的成人，男性病例多于女性病例。

病因學

病原菌是麻風杆菌。在光學顯微鏡下完整的杆菌為直棒狀或稍有彎曲，長約2-6微米，長約0.2-0.6微米，無鞭毛、芽孢或莢膜。非完整者可見短棒狀、雙球狀、念珠狀、顆粒狀等形狀。數量較多時有聚簇的特點，可形成球團狀或束刷狀。在電子顯微鏡下可觀察麻風杆菌新的結構。麻風杆菌抗酸染色為紅色，革蘭氏染色為陽性。離體後的麻風杆菌，在夏季日光照射2-3小時即喪失其繁殖力，在60℃處理一小時或紫外線照射兩小時，可喪失其活力。一般應用煮沸、高壓蒸氣、紫外線照射等處理即可殺死。

麻風病人是麻風杆菌的天然宿主。麻風杆菌在病人體内分布（以瘤型一端病人為例）比較廣泛，主要見于皮膚、粘膜、周圍神經、淋巴結、肝脾等網狀内皮系統某些細胞内。在皮膚主要分布于神經末梢、巨噬細胞、平滑肌、毛帶及血管壁等處。在粘膜以甚為常見。此外骨髓、睾丸、腎上腺、眼前半部等處也是麻風杆菌容易侵犯和存在的部位，周圍血液及橫紋肌中也能發現少量的麻風杆菌。麻風杆菌主要通過破潰的皮膚和粘膜（主要是鼻粘膜）排出體外，其它在乳汁、淚液、精液及陰道分泌物中，也有麻風杆菌，但菌量很少。

麻風杆菌動物接種：1960年Shepard在小鼠足墊中，初步接種成功，得到有限的局部繁殖，建立了小鼠足墊感染模型。1066年在Ress應用免疫抑制法，造成嚴重的系統性感染，使麻風杆菌的動物接種前進了一大步。1971年Kirchheimer與Storrs應用犰狳接種麻風杆菌成功，建立犰狳感染模型。1976年高闆健二等報告應用裸鼠（先天性無胸腺小鼠）接種麻風杆菌獲得成功。

麻風杆菌的人工培養，到目前還未獲得公認的成功。因此，上工培養仍是今後研究的重點。

麻風病的傳染方式主要是直接接觸傳染，其次是間接接觸傳染。

1、直接接觸傳染這種方式是健康者與傳染性麻風病人的直接接觸，傳染是通過含有麻風杆菌的皮膚或粘膜損害與有破損的健康人皮膚或粘膜的接觸所緻。這種傳染情況最多見于和患者密切接觸的家屬。雖然接觸的密切程度與感染發病有關，但這并不排除偶爾接觸而傳染的可能性。

2、間接接觸傳染這種方式是健康者與傳染性麻風患者經過一定的傳播媒介而受到傳染。例如接觸傳染患者用過的衣物、被褥、手巾、食具等。間接接觸傳染的可能性要比直接接觸傳染的可能性小，但也不可能忽視。

3、其它傳染方式從理論上說，麻風菌無論通過皮膚、呼吸道、消化道等都有可能侵入人體而緻成感染。近來有人強調呼吸道的傳染方式，認為鼻粘膜是麻風菌的主要排出途徑，鼻分泌物中的麻風菌在離體後仍能存活相當的時間，帶菌的塵埃或飛沫可以進入健康人的呼吸道而緻感染。也有人指出，以吮血蟲為媒介可能造成麻風的傳染。然而，對這些看法尚有争論。而且在麻風的流行病學方面還未能得到證實。

必須指出，盡管目前尚無足夠的證據肯定什麼是主要的傳染途徑，但要機體的抵抗無疑是在傳染過程中起主導作用的因素。一個傳染性患者的周圍人群受到感染的機會雖然相似，但發生麻風的畢竟是少數。麻風院（村）附近的地區，麻風發病率也并不高，即使是麻風患者的配偶，患病率一般不超過5%。此外約有2/3的麻風病人并問不出麻風接觸史。這些都表明，多數長期密切接觸者并不發病。

麻風杆菌進入人體後是否發病以及發病後的過程和表現，主要取決于被感染者的抵抗力、也就是機體的免疫狀态。近年來不少人認為，麻風病也和其他許多傳染病一樣，存在有亞臨床感染（Subcllinical infection），借以說明麻風病的感染率要比發病率高得多，絕大多數接觸者在感染後建立了對麻風菌特異性免疫力，以亞臨床感染的方式而終止感染。

發病機理

麻風病的免疫：麻風病是一慢性傳染病模型，也是一個免疫病慢性疾病模型。長期以來，人們就觀察到，在臨床上存在有結核樣型和瘤型兩種不同的極型，各型麻風在組織病理學上和組織内含菌量的多少都表現明顯差異。這些差異并非麻風杆菌有不同的菌株，而是由于機體對麻風杆菌的免疫反應不同所緻。近年來根據臨床、細菌、病理、免疫等方面表現和特點，都可見到這種漸次移行的現象。為了形象地說明以免疫力為基礎的這種狀态，借用物理學上的光譜概念，确立了麻風病的免疫光譜現象。

即從結核樣型、界線類、（界線類偏結核樣型、中間界線類、界線類偏瘤型）到瘤型，正像一個連續的光譜狀。一些研究表明，機體的免疫力決定着麻風的感染過程，如感染後是否發病、發病類型和轉歸等。從各型麻風皮膚和淋巴結活檢中，觀察組織病理象變化，可見損害中淋巴細胞的浸潤程度以及組織巨噬系統細胞的形态學變化，都可以反映出病人對麻風杆菌免疫反應的不同。

應用體液免疫和細胞免疫的測定方法檢測結果說明，健康成人對麻風杆菌大都具有較強的免疫力，兒童的免疫力較弱，免疫力的強弱随年齡增長而漸增強。各型麻風對麻風杆菌的免疫力也不同，在免疫光譜一端的結核型麻風（TT），其體液抗體較正常人僅略為增高，而細胞免疫功能正常或略為降低。而在光譜另一端的瘤型麻風（LL），其體液抗體明顯增高，而細胞免疫功能則顯示嚴重缺陷。

各型麻風從體液抗體産生來看，其水平在麻風光普中依序為：LL＞BL＞BB＞BT＞TT，免疫力低的瘤型卻較有免疫力結核樣型和正常人為高，這是一個反常現象。說明在麻風病的血清中雖有高水平的坑體，但對身體似乎沒有任何保護和有益作用。從細胞免疫反應的強度來看，依序為：TT＞BT＞BB＞BL＞LL。麻風病的免疫防禦機制主要是細胞免疫。需要指出的是，細胞免疫反應的抑制（或缺陷）有特異性和非特異兩個方面，瘤型麻風經有效的抗麻風治療後，其非特異性細胞免疫缺陷可以得到改善；而對麻風杆菌的無反應性（如麻風菌素試驗），雖經多年治療仍不改變，這種特異性缺陷的性質和機制還有待深入研究。

病理改變

由于患者對麻風杆菌感染的細胞免疫力不同，病變組織乃有不同的組織反應。據此而将麻風病變分為下述兩型和兩類：

1、結核樣型麻風

本型最常見，約占麻風患者的70％，因其病變與結核性肉芽腫相似，故稱為結核樣麻風。本型特點是患者有較強的細胞免疫力，因此病變局限化，病竈内含菌極少甚至難以發現。病變發展緩慢，傳染性低。主要侵犯皮膚及神經，絕少侵入内髒。

皮膚：病變多發生于面、四肢、肩、背和臀部皮膚，呈境界清晰、形狀不規則的斑疹或中央略下陷、邊緣略高起的丘疹。鏡下，病竈為類似結核病的肉芽腫，散在于真皮淺層，有時病竈和表皮接觸。肉芽腫成分主要為類上皮細胞，偶有Langhans巨細胞，周圍有淋巴細胞浸潤。病竈中央極少有幹酪樣壞死，抗酸染色一般不見抗酸菌。因病竈多圍繞真皮小神經和皮膚附件，故引起局部感覺減退和閉汗。病變消退時，局部僅殘留少許淋巴細胞或纖維化，最後，炎性細胞可完全消失。真皮内有主由類上皮細胞構成的結節狀病竈，其中可見Langhans細胞，頗似結核結節，但中央無幹酪樣壞死。

周圍神經：最常侵犯耳大神經、尺神經、桡神經、腓神經及胫神經，多同時伴有皮膚病變，純神經麻風而無皮膚病損者較少見。神經變粗，鏡下有結核樣病竈及淋巴細胞浸潤。和皮膚病變不同的是神經的結核樣病竈往往有幹酪樣壞死，壞死可液化形成所謂“神經膿腫”。病變愈複時類上皮細胞消失，病竈纖維化，神經的質地因而變硬。神經的病變除引起淺感覺障礙外，還伴有運動及營養障礙。嚴重時出現鷹爪手（尺神經病變使掌蚓狀肌麻痹，使指關節過度彎曲、掌指關節過度伸直所緻）、垂腕、垂足、肌肉萎縮、足底潰瘍以至指趾萎縮或吸收、消失。在有效的防治措施下，上述肢體改變已不複見到。

2、瘤型麻風

本型約占麻風患者的20％，因皮膚病變常隆起于皮膚表面，故稱瘤型。本型的特點是患者對麻風杆菌的細胞免疫缺陷，病竈内有大量的麻風杆菌，傳染性強，除侵犯皮膚和神經外，還常侵及鼻粘膜、淋巴結、肝、脾以及睾丸。病變發展較快。

皮膚：初起的病變為紅色斑疹，以後發展為高起于皮膚的結節狀病竈，結節境界不清楚，可散在或聚集成團塊，常潰破形成潰瘍。多發生于面部、四肢及背部。面部結節呈對稱性，耳垂、鼻、眉弓的皮膚結節使面容改觀，形成獅容（facies leontina）。鏡下，病竈為由多量泡沫細胞（foamy cell）組成的肉芽腫，夾雜有少量淋巴細胞。泡沫細胞來源于巨噬細胞，在吞噬麻風杆菌後，麻風杆菌的脂質聚集于巨噬細胞漿内，乃使後者呈泡沫狀。

抗酸染色可見泡沫細胞内含多量麻風杆菌，甚至聚集成堆，形成所謂麻風球（globus leprosus）。病竈圍繞小血管和附件，以後随病變發展而融合成片，但表皮與浸潤竈之間有一層無細胞浸潤的區域，這是結核樣型麻風所沒有的。由于患者對麻風杆菌的細胞免疫缺陷，病竈内不出現類上皮細胞，淋巴細胞也很少。經治療病變消退時，麻風杆菌數量減少，形态也由杆狀變為顆粒狀，泡沫細胞減少或融合成空泡，纖維組織增生。最後病竈消退僅留瘢痕。表皮萎縮變薄，真皮内有泡沫細胞的彌漫浸潤，後者與表皮層間有一薄層無細胞浸潤區相隔。

周圍神經：受累神經也變粗，鏡下，神經纖維間的神經束衣内有泡沫細胞和淋巴細胞浸潤，抗酸染色可在泡沫細胞和Schwann細胞内查得多量麻風杆菌。晚期，神經纖維消失而被纖維瘢痕所代替。神經病變的臨床表現和結核樣型相似。

粘膜：鼻、口腔，甚至喉和陰道粘膜均可受累，尤以鼻粘膜最常發生病變。

髒器：肝、脾、淋巴結和睾丸等髒器常被瘤型麻風波及，可伴有肝、脾和淋巴結的腫大。鏡下皆見泡沫細胞浸潤。睾丸的曲細精管如有泡沫細胞浸潤，可使精液含有麻風菌而通過性交傳染他人。

3、界限類麻風

本型患者免疫反應介于瘤型和結核樣型之間，病竈中同時有瘤型和結核樣型病變，由于不同患者的免疫反應強弱不同，有時病變更偏向結核型或更偏向瘤型。在瘤型病變内有泡沫細胞和麻風菌。

4．未定類麻風

本類是麻風病的早期改變，病變非特異性，隻在皮膚血管周圍或小神經周圍有竈性淋巴細胞浸潤。抗酸染色不易找到麻風菌。多數病例日後轉變為結核樣型。少數轉變為瘤型。

鑒别診斷

在鑒别診斷時必須掌握麻風病的皮損特點，皮損常伴有感覺障礙，周圍神經幹常呈粗大，瘤型麻風的損害中常檢查出麻風菌。用這些特點與其它疾病鑒别時，在一般情況下是可以鑒别的。

需要鑒别的皮膚病：瘤型麻風應與皮膚黑熱病、神經纖維瘤、斑秃、結節性黃色瘤、魚鱗病、酒渣鼻、脂溢性皮炎、結節性紅斑、皮肌炎等鑒别：結核樣型麻風應與肉樣瘤、環狀紅斑、持久隆起性紅斑、皮膚黑熱病淺色斑型、環狀肉芽腫、尋常性狼瘡、體癬、遠心性紅斑等鑒别；未定類麻風應與白癜風、貧血痣、皮膚黑熱病淺色斑型淺色斑型和花斑癬等鑒别：界線類麻風應與紅斑性狼瘡、皮膚黑熱病、蕈樣肉芽腫（浸潤期）等鑒别。

需要鑒别的神經病：如脊髓空洞症，其它原因引起的多發性神經炎、外傷性周圍神經損傷、進行性脊髓性肌萎縮、進行性增殖性間質性神經炎、進行性肌營養不良、股外側皮神經炎、面神經麻痹等。

易感人群

麻風杆菌主要是通過破損的皮膚和呼吸道進入人體。麻瘋病人是本病的唯一傳染源。人類對麻風杆菌的易感性很不一緻，一般兒童較成人易感，而病例多為20歲以上的成人，男性病例多于女性病例。

預防

要控制和消滅麻風病，必須堅持“預防為主”的方針，貫徹“積極防治，控制傳染”的原則，執行“邊調查、邊隔離、邊治療”的做法。發現和控制傳染病源，切斷傳染途徑，給予規則的藥物治療，同時提高周圍自然人群的免疫力，才能有效的控制傳染、消滅麻風病。鑒于目前對麻風病的預防，缺少有效的預防疫苗和理想的預防藥物。因此，在防治方法上要應用各種方法早期發現病人，對發現的病人，應及時給予規則的聯合化學藥物治療。對流行地區的兒童、患者家屬以及麻風菌素及結核菌素反應均為陰性的密切接觸者，可給予卡介苗接種，或給予有效的化學藥物進行預防性治療。

治愈标準

臨床治愈标準LL及BB：皮損消失，近一年内神經幹無壓痛和一年内無麻風反應連續12個月查菌陽性，組織病理無麻風性改變，抗酸染色陰性。TT：皮損消退，近一年内神經幹無壓痛，感覺恢複或部分恢複。一年内無麻風反應，3個月查菌一次，連繼4次陰性，組織病理無麻風性改變。未定類：查菌陽性者與LL同，查菌陰性者與TT同。