病因
門靜脈高壓症的病因，可分為肝内型和肝外型兩種。以肝内型最常見，約占90%左右。
肝内型：按病理形态的不同又可分為窦前阻塞和窦後阻塞兩種。窦前阻塞常見的原因是血吸蟲病性肝硬化。血吸蟲在門靜脈系統内發育成熟，産卵，形成蟲卵栓子，順門靜脈血流抵達肝小葉間彙管區的門靜脈小分支，從而引起這些小分支的血栓性内膜炎和其周圍的纖維化，緻門靜脈的血流受阻，門靜脈壓力升高。窦後性阻塞常見病因是肝炎後肝硬化。
主要病理改變是肝小葉内纖維組織增生和肝細胞的增生。由于增生的纖維索和再生肝細胞結節的擠壓，使肝小葉内肝窦變窄和阻塞，以緻門靜脈血液不易流到肝小葉的中央靜脈，血流淤滞，引起門靜脈壓力升高。窦後阻塞，由于許多肝小葉内肝窦的變窄或閉塞，以緻部分壓力高的肝動脈血流經肝小葉間彙管區的動脈交通直接反注入壓力低的門靜脈小支，使門靜脈壓力更高。
肝外型：主要是肝外門靜脈主幹血栓形成，門靜脈主要是屬支的阻塞所緻。最常見為脾靜脈血栓形成。肝外型門靜脈的阻塞，在梗阻的遠端血流停滞，靜脈壓力升高，可以發生食管靜脈曲張及上消化道出血。此類病人多見于小兒，肝功能多屬正常。
臨床表現
有肝炎、血吸蟲病、黃疸等病史，有鼻出血、牙龈出血及上消化道出血史，有長期飲酒、慢性腹瀉、腹脹、下肢浮腫、黃疸、肝掌、蜘蛛痣及腹壁靜脈曲張，臍周能聞及靜脈鳴。肝脾是腫大，腫大程度及硬度，表面是光滑，腫大之脾髒能推動；有腹水等。
(一)脾腫大：脾腫大多合并有脾功能亢進症狀，如貧血，血細胞及血小闆減少等。一般而言，脾髒愈大，脾功能亢進愈顯着。
(二)上消化道出血：當門靜脈壓力增高後，使胃底靜脈及食管下端靜脈曲張。因此，食管下端靜脈曲張是門靜脈高壓症的重要表現。常因潰瘍、創傷而破裂出血。由于有肝功能損害緻凝血機能障礙，出血多不易停止。臨床表現為嘔血和柏油樣便等上消化道大出血症狀。
(三)腹水：肝内型門脈高壓症的晚期，腹水的出現是肝功能代償不全的表現。在有腹水的病員中，腹壁淺靜脈往往曲張較明顯，有時伴有黃疸。
診斷檢查
1.病史詳詢有無肝炎、血吸蟲病、黃疸等病史，有無鼻出血、牙龈出血及上消化道出血史，有無長期飲酒、慢性腹瀉、腹脹、下肢浮腫等病史。
2.體檢注意有無黃疸、肝掌、蜘蛛痣及腹壁靜脈曲張，臍周能否聞及靜脈鳴。肝脾是否腫大，腫大程度及硬度，表面是否光滑，腫大之脾髒能否推動；有無腹水等。
3.檢驗血、尿、便常規，大便隐血試驗，血小闆計數，出、凝血時間，凝血酶原時間，血清總膽紅素、結合膽紅素、白蛋白、球蛋白、轉氨酶及尿素氮，甲胎蛋白和酶譜，乙肝相關的抗原抗體，有條件的應作蛋白電泳、乳果糖廓清試驗。懷疑血吸蟲病者應作糞孵化試驗或血清環卵試驗。
4.B超檢查了解肝、脾大小和有無肝硬化、腹水及其嚴重程度。
5.彩超檢查了解脾靜脈、門靜脈、腎靜脈直徑及有無血栓形成，門靜脈血流量及血流方向等。
6.纖維胃鏡檢查可确定有無食管、胃底靜脈曲張及其嚴重程度，以及有無出血危象。
7.X線檢查鋇餐檢查觀察有無食管、胃底靜脈曲張，靜脈腎盂造影可了解雙側腎功能，必要時可作肝靜脈、門靜脈及下腔靜脈造影。
鑒别診斷
當食管靜脈曲張破裂出血時，應與胃十二指腸潰瘍，糜爛性胃炎，胃癌和嘔吐源性食管粘膜破裂等相鑒别。詳細詢問病史，全面查體和化驗檢查，包括血象，肝功能檢查、血氨測定等。胃十二指腸潰瘍出血，一般有潰瘍病史，脾不腫大、肝功能正常，在大出血之後一般不出現黃疸、腹水。這些都有助于鑒别。有時鑒别困難，可行X線鋇餐檢查，纖維胃鏡檢查或選擇性腹腔動脈造影檢查等作出診斷。
治療方案
治療原則：
1.非手術治療食管下段及胃底靜脈曲張破裂出血時，首先須糾正低血容量，并進行抗休克治療。應輸适量新鮮血和血漿。給予止血藥及靜滴腦垂體後葉素(肝功能損害嚴重者慎用)，也可應用生長抑素如施他甯或善得定等作靜脈滴注。并使用雙氣囊三腔管壓迫止血，或經纖維内鏡注射硬化劑止血。
2.手術治療
(1)适應證：①有食道靜脈曲張破裂出血史或有出血危象的患者；②急性出血病例，經非手術治療仍不能控制出血者；③巨脾合并明顯脾功能亢進且影響到生活質量的患者。
(2)手術條件：擇期手術的患者，一般應全身情況良好，無嚴重的心、肺、腎等疾病，肝功能代償較好，一般選擇Child肝功能分級(表13-2-4)Ⅰ、Ⅱ級的患者，而Ⅲ級的患者常不考慮手術。急診手術的病例，應盡可能在低血容量得到糾正後，或在有效抗休克的前提下實施緊急手術。
3.手術方式選擇急診手術一般可選擇斷流術，如贲門周圍血管離斷術、胃底橫斷術或食管下端、贲門、胃底切除術等，條件較好的患者，也可行急診分流術。分流術有選擇性分流術和非選擇性分流術，包括近端脾腎分流術、遠端脾腎分流術、胃冠狀靜脈-下腔靜脈分流術、腸系膜上靜脈-下腔靜脈分流術、脾腔、門腔靜脈分流術等。食管、胃底靜脈重度曲張有出血危險或已有破裂出血吏的擇期手術患者，宜選擇恰當的分流術，有條件時應盡可能行脾腎靜脈分流術。對重度脾功能亢進而靜脈曲張較輕的患者，可考慮行單純脾切除術及大網膜脾窩填塞術。
術前準備：
門脈高壓症多由肝硬化引起，肝功能代償的好壞直接關系到手術的成敗，故必須作好充分的術前準備，以減少術後并發症的發生，确保治療的成功。
1.改善全身情況，提高肝髒代償功能，給予高糖、高蛋白、高維生素、低鹽、低脂肪飲食。
2.低蛋白血症者，間斷輸入血漿或白蛋白等。
3.術前放置胃管，但應選用細軟的胃管。
4.預防性應用抗生素，術前1／2h和術中每3h給予1個劑量，術後再給2～3個劑量。抗生素應選擇廣譜藥物，如氨基糖甙類、頭孢菌素類藥物，并合用抗厭氧菌藥，如甲硝唑等。
麻醉：
一般采用持續硬膜外或靜脈複合麻醉。
術中注意點：
1.術中應控制晶體液的輸入總量，晶體與膠體液的比例以3∶1為宜；膠體以全血和新鮮血漿和羟乙基澱粉為主。
2.手術切口的選擇應根據手術方式、患者的體型以及術者的習慣而定，左側中上腹L形切口能适合多種手術方式及術中手術方式的改變，手術野顯露較好，機動性較大。
3.術中探查要注意肝硬化程度、類型、有無腫物；脾髒大小、活動度、周圍粘連情況，側支循環是否豐富；門靜脈、脾靜脈有無血栓或靜脈炎；有無潰瘍病等。
4.測門靜脈壓，作肝活檢。
5.切脾要點為：①結紮脾動脈，促使脾靜脈血回流。②分離脾周圍韌帶時，防止撕裂脾蒂血管；發現副脾時，應一并切除。③适當遊離胰體尾部，注意避免損傷胰腺。④回收脾血行自體血回輸。⑤術畢，在膈下置煙卷引流或雙套管引流。
6.斷流術要點為：①雙重結紮、切斷胃冠狀靜脈。②緊貼胃小彎完全切斷、結紮自胃小彎切迹至食管下端的所有冠狀靜脈，胃小彎創面作間斷漿肌層縫合。③完全遊離食管下端、贲門、胃底和胃小彎。④亦可用管狀吻合器在食管下端和胃贲門部作切斷、再吻合術，以達到完全斷流的目的。
7.分流術要點為：①充分顯露拟行的血管吻合區，分流用的靜脈應遊離足夠的長度，一般為2～3cm左右。②靜脈不能扭曲，吻合口張力不能過大。靜脈直徑應盡量在1cm以上，小于lcm的吻合口應作間斷縫合。④吻合口縫合完成前，應松開脾或門靜脈鉗，使血液沖出血管内血凝塊，然後用肝素液(1mg／ml)沖洗吻合口，以防血栓形成。
術後處理：
1.放置引流管的患者，應保持引流管通暢，并注意觀察引流情況，等到沒有血性液引出時，應及早拔除引流管。
2.應用保肝藥，禁用一切對肝髒有損害的藥物。
3.加強術後支持治療，如繼續補充白蛋白、血漿等。
4.注意維持體液的水、電解質及酸、堿平衡，特别是用利尿劑的患者。術後早期應記錄24h出入量。
5.術後定時檢查血常規、血小闆、肝功能及血生化，必要時作動脈血氣分析和血氨檢查。
6.手術3d後，若患者仍有高熱，應行胸部X線、腹部(特别是膈下)B超或CT檢查。如檢查發現有膈下積液或感染，須及時穿刺引流并用有效抗生素處理。
7.恢複進食後，應給以低鹽、低蛋白、低脂肪、高熱能、高維生素和易消化的飲食。
護理：
除外科一般護理常規外，應嚴密觀察有無肝功能不全(包括肝性腦病)的征象，尤其是行過分流手術的患者，有無消化道出血症狀。
出院标準：
切口愈合，體溫正常，肝功能代償、穩定。
随訪：
出院後3個月、半年及每年随訪1次，随訪時注意有無黃疸、腹水、嘔血和黑便，查血常規、肝功能及AFP，作肝髒B超和鋇餐檢查。注意進高蛋白食物後，精神有無改變。
用藥安全
1、生活規律，不做劇烈運動。多卧床休息，并做有節奏的深呼吸，有助血液回流。
2、調節飲食，宜吃營養豐富易消化的軟食，切不可吃粗糙過硬的食品。大多數病人有腹水，要限制食鹽的攝入。未發生肝昏迷時，可适當進食優質蛋白質。
3、杜絕任何能增加腹腔壓力的活動，如嘔吐、便秘、咳嗽、大笑、用力等。
并發症
胃食管靜脈曲張破裂出血是門靜脈高壓主要的并發症
預防
肝硬化是引起門靜脈高壓症的最常見原因因此應積極治療各種肝髒疾病以避免肝損壞而造成的肝硬化
治療用藥
門靜脈高壓是肝硬化發展至一定程度後必然出現的結果。起初可能無任何症狀，但門靜脈高壓發展到一定的階段可因食管、胃底靜脈曲張破裂，引起上消化道大出血，促發肝性腦病、肝腎綜合征、腹水、水電解質及酸堿平衡紊亂等一系列并發症，是造成肝硬化病人全身代謝和血流動力學紊亂的重要原因。因此對門靜脈高壓進行有效的治療并防治并發症尤為重要。治療本症的原則：早期、持續和終身治療。
1.一般治療
門靜脈高壓病人病情穩定而無明顯其他并發症時，可根據以下原則綜合治療，以針對病因或相關因素治療為主。治療包括：休息、飲食、病因治療，支持治療、護肝、降酶、退黃治療等。
2.降低門靜脈壓的藥物治療
藥物治療可降低門靜脈及其曲張靜脈壓力，需要早期、持續和終身治療以減少其并發症，降低病死率。用于降低門靜脈壓力的藥物主要有三大類：血管收縮藥物、血管擴張藥物等。
3.内鏡治療
随着胃鏡的廣泛開展，特别是急診内鏡臨床應用研究的深入，不僅對門靜脈高壓所緻的食管胃底靜脈曲張的診斷及曲張靜脈破裂出血的緊急救治取得了顯着療效，而且由于内鏡治療技術的不斷發展，可有效的預防出血。内鏡下套紮加小劑量硬化劑聯合治療優于單純使用硬化劑，且副作用小；再在胃底的曲張靜脈延伸部分注射組織黏合劑，效果更好。
4.介入治療
主要有：①經頸靜脈肝内門體靜脈支架分流術（TIPSS）；②經皮肝穿刺門靜脈分支栓塞術（PIE）；③經皮經肝門靜脈栓塞術（PTO）；④經回結腸靜脈栓塞術（TIO）；⑤脾動脈栓塞術；⑥經氣囊導管閉塞法逆行性靜脈栓塞術（B-RTO）；⑦雙重氣囊閉塞下栓塞治療術（DBOE）；⑧經腸系膜上動脈灌注垂體後葉素治療術。
5.三腔二囊管壓迫止血法
是傳統的治療食管胃底靜脈曲張破裂出血的壓迫止血法。由于EVB出血來勢兇猛、出血量大，緊急應用S-B管局部壓迫止血，可起到較好的暫時療效，可為内鏡、介入或外科手術治療創造條件。
6.外科治療
對門靜脈高壓的外科治療選擇必須考慮到本病的發病原因、病理生理、血流動力、肝髒功能等諸多因素的影響，以選擇合适的外科治療方式。目前我國的門靜脈高壓仍主要是由肝硬化引起的，其外科治療的目的則主要考慮解決食管胃底靜脈曲張而引起破裂出血，其次是要解決脾大及脾功能亢進。
對于保守治療失敗者再根據病情選用介入或手術急診減壓治療。對于預防再出血治療仍以内鏡治療和藥物治療為主，最後考慮介入和手術治療。對于終末期肝硬化門靜脈高壓如有條件可行肝移植治療。
