毛發紅糠疹

毛發紅糠疹

慢性炎症性皮膚病
毛發紅糠疹,是一種慢性炎症性皮膚病。表現為毛囊性堅硬的尖形小丘疹,中央有黑色角栓,常密集成片,表面伴糠狀鱗屑。局部治療應以潤膚,角質松解為原則,可選用3%~5%水楊酸軟膏,10%~20%尿素軟膏,10%~20%魚肝油軟膏,0.1%維甲酸軟膏。此外皮質類固醇軟膏或霜劑外用亦有一定療效。
  • 中文名:毛發紅糠疹
  • 外文名:Pityriasis rubra
  • 别名:

概述

毛發紅糠疹,是一種慢性炎症性皮膚病。表現為毛囊性堅硬的尖形小丘疹,中央有黑色角栓,常密集成片,表面伴糠狀鱗屑。本病病因不明,兒童時期發病者可能與常染色體顯性遺傳有關(遺傳性型),症狀輕,病程遷延;成人時期發病者可能與維甲醇結合蛋白缺陷、低血漿維生素A或甲狀腺功能障礙等有關(獲得性型),發病較快,可發展為紅皮病。

病因

毛發紅糠疹目前難以根除,但部分類型的毛發紅糠疹可能會自行消失。臨床治療毛發紅糠疹主要以減輕症狀、緩解皮損為目的,從而改善患者的生活質量。但不同類型毛發紅糠疹的預後可能會有所不同。n

病因尚不明确,有的學者将本病分為家族型及獲得型兩種,前者常于兒童期發病,後者可發生于年齡,男女均可患病。家族型為常染色體顯性遺傳。人們發現在受損皮膚中存在一種特殊的酸性角質蛋白(K17),而在正常皮膚中則未發現。n發病機制還不清楚。表皮活動過度,标記指數增加,為平均正常值的3 ~27.3 ±8.6 ,毛發紅糠疹表皮的生成速度明顯快于正常皮膚,但一般慢于銀屑病或與之相近。而指甲的生長率低于銀屑病,但較正常人快。n有學者提出本病與患者甲狀腺功能低下或腎上腺腦下垂體系統功能紊亂影響血中維生素A代謝有關,或與患者血清中維A酸結合蛋白合成缺陷有關。

病理

最顯著組織病理特征是表皮角化過度及毛囊性角質栓,栓内有一根毛發。毛囊口附近有點狀角化不全,顆粒層稍增厚,棘層不規則肥厚,可有基底細胞液化變化,其真皮淺層小血管擴張,周圍及毛囊附近淋巴細胞浸潤。

毛發紅糠疹是一種慢性炎症性皮膚病,其特征為小的毛囊角化性丘疹和播散性鱗屑性斑片,初起時頭皮上往往先有鱗屑及紅斑。面部和頸部也可有紅斑和細薄的糠狀鱗屑,以後開始出現特征性的丘疹,丘疹為粟粒大小,發生在毛囊口處,為棕紅色或正常膚色,丘疹的中央常貫穿一根萎縮的毳毛或頭發,易折斷,成為很小的黑點,角質栓下伸入毛囊口内,故不易剝出,丘疹漸漸增多,聚集成片,很象“雞皮疙瘩”的外觀。

損害好發軀幹,四肢的伸側和臀部等,特别是毛囊性角化的小丘疹發生于手指的第一和第二指關節的背面,成為本病的特有的症狀之一,有時相鄰的角化丘疹互相融合形成棕紅色的斑塊,特别常對稱發生在肘膝部的伸側,其上有細薄的糠狀鱗屑,很象銀屑病,但在附近可見到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有邊界明顯的鱗屑性紅斑,角質層明顯增厚,很容易發生皲裂,絕大部分患者有掌跖角化過度,指(趾)甲也可受累,甲呈暗灰色,粗糙,增厚,脆而橫紋,易脆裂和裂開。全身出現剝脫而毛囊性損害不明顯,呈現廣泛幹燥的鱗屑性紅皮病。

本病除稍有癢感及皮膚幹燥及緊張感外,一般沒有全身症狀,常在夏季皮疹加重。本病可緩慢或迅速發展經曆數年,其間可有一段靜止期或退行。最終完全消退。

1、多有家族史;

2、毛囊角化性堅硬丘疹,淡紅色,中心有小角質栓,伴有較多細小鱗屑;

3、自頭皮、顔面開始,繼而侵犯頸、軀幹、四肢伸側,第一、二指節背面、手腕關節、膝肘關節皮損多見;

4、有不同程度瘙癢、幹燥、灼熱感;

5、特征性組織病理改變。

臨床表現

毛發紅糠疹是一種慢性炎症性皮膚病,其特征為小的毛囊角化性丘疹和播散性鱗屑性斑片,初起時頭皮上往往先有鱗屑及紅斑。面部和頸部也可有紅斑和細薄的糠狀鱗屑,以後開始出現特征性的丘疹,丘疹為粟粒大小,發生在毛囊口處,為棕紅色或正常膚色,丘疹的中央常貫穿一根萎縮的毳毛或頭發,易折斷,成為很小的黑點,角質栓下伸入毛囊口内,故不易剝出,丘疹漸漸增多,聚集成片,很象“雞皮疙瘩”的外觀。

損害好發軀幹,四肢的伸側和臀部等,特别是毛囊性角化的小丘疹發生于手指的第一和第二指關節的背面,成為本病的特有的症狀之一,有時相鄰的角化丘疹互相融合形成棕紅色的斑塊,特别常對稱發生在肘膝部的伸側,其上有細薄的糠狀鱗屑,很象銀屑病,但在附近可見到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有邊界明顯的鱗屑性紅斑,角質層明顯增厚,很容易發生皲裂,絕大部分患者有掌跖角化過度,指(趾)甲也可受累,甲呈暗灰色,粗糙,增厚,脆而橫紋,易脆裂和裂開。全身出現剝脫而毛囊性損害不明顯,呈現廣泛幹燥的鱗屑性紅皮病。

本病除稍有癢感及皮膚幹燥及緊張感外,一般沒有全身症狀,常在夏季皮疹加重。本病可緩慢或迅速發展經曆數年,其間可有一段靜止期或退行。最終完全消退。

鑒别診斷

本病有特殊性棕紅色毛囊角化性丘疹,好發于手指背,頸側和四肢伸側,皮膚增厚粗糙,有輕度或中度鱗屑,掌跖角化過度,及組織病理的特征診斷一般并不困難。

需與下列疾病相鑒别。

1、銀屑病:具多層銀白色鱗屑,剝除鱗屑,有點狀出血,皮疹不與毛囊一緻,掌跖部一般無改變。組織學上兩者迥然不同,銀屑病角質層内有Munro微膿腫,角化不全突出,乳頭上表皮闆變薄,表皮突細長。

2、扁平苔藓:皮疹為紫紅或暗紅色有光澤的多角形扁平丘疹,有wickham紋,無毛囊性角質栓,很少累及頭面及掌跖部。

3、毛發苔藓:好發于四肢伸側,呈棘狀毛囊性小丘疹,無炎症,長期存在,不融合,指背多不累及。

4、脂溢性皮炎:皮損多見于多脂區,無毛囊性角質丘疹,有滲出傾向。

5、維生素A缺乏症:皮損為角化性毛囊丘疹,但無炎症,不發生紅皮病,掌跖無改變,常伴夜盲,眼幹燥症及角膜軟化,暗适應延長。

治療措施

本病目前尚無特殊療法,可酌情選用以下方法。

1、全身治療

(1)維生素a可口服維生素a,每日15~30萬單位,分3次口服,兒童每天10萬單位,對胃腸道吸收不良者,可肌肉注射。如已用藥兩個月後無效則停用,顯效者可繼續服用。長期大劑量應用時發注意副作用的發生。表現為食欲不振,皮膚瘙癢,毛發幹枯,脫發,口唇皲裂,易激動,骨痛,骨折,顱内壓增高(頭痛、嘔吐)。

(2)維甲酸類常用的有13-順維甲酸,劑量為每日0.5~1mg/kg,分次口服。以後每隔2~3周每公斤體重每天增加0.5mg,直至出現療效。通常治療劑量為0.5~2mg/(kg · d);依曲替酯開始0.25~0.5mg/(kg · d),連續服藥數月,可緩解病情,但停藥後可複發。

(3)維生素e每次100mg,每日3次口服,可增強維生素a療效。

(4)皮質類固醇激素僅适用于急性進行期或繼發紅皮病的病人,可暫時緩解症狀,因此一般不宜采用。

(5)免疫抑制劑,此藥毒副作用較大,對病情較嚴重,特别是全身紅皮病的患者可酌情選用。常用的有氨甲喋呤(mtx)每周10~25mg肌肉注射或靜脈點滴。硫唑嘌呤每天50~100mg分2~3次口服,用藥期間應注意觀察血常規和肝功能的變化。

(6)中醫中藥,以清熱去風,涼血為治則。方用土地,元參,杭芍,茅根,牛子,生石膏,知母,荊芥,防風等,每日1劑,水煎服。此外可用雷公藤多甙20mg/次,每日3次。

2、局部治療

局部治療應以潤膚,角質松解為原則,可選用3%~5%水楊酸軟膏,10%~20%尿素軟膏,10%~20%魚肝油軟膏,0.1%維甲酸軟膏。此外皮質類固醇軟膏或霜劑外用亦有一定療效。

3、物理療法

糠浴,澱粉浴及礦泉浴等都可應用。

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