紅斑狼瘡:自身免疫性疾病之一-中文百科頻道

病名由來

紅斑狼瘡為自身免疫性疾病，狼瘡（Lupus）一詞來自拉丁語，在19世紀前後就已出現在西方醫學中。但直到19世紀中葉，有一位叫卡森拉夫的醫生才正式使用“紅斑狼瘡”這一醫學術語。不過他所說的紅斑狼瘡僅指以皮膚損害為主的盤狀紅斑狼瘡而言。患者在顔面部或其他相關部位反複出現頑固性難治的皮膚損害，有的還在紅斑基礎上出現萎縮、瘢痕、色素改變等，使面部變形，嚴重毀容，看上去就象被狼咬過的一樣，故有其名。

紅斑狼瘡（LE）是一種典型的自身免疫性結締組織病，多見于15～40歲女性。

紅斑狼瘡(sle)是一個累及身體多系統多器官，臨床表現複雜，病程遷延反複的自身免疫性疾病。紅斑狼瘡可分為系統性紅斑狼瘡（ SLE ）和盤狀紅斑狼瘡（ DLE ）兩大類。亞急性皮膚型紅斑狼瘡（ SCLE ），是一種介于盤狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡之間的皮膚病變。後來随着醫學科學的不斷發展，人們對紅斑狼瘡的認識逐步加深，于是又提出了系統性紅斑狼瘡的命名。系統性紅斑狼瘡除具有典型的皮膚損害外，還包括全身各個系統和各種髒器的損害，如腎、心、肝、腦、肺等。

紅斑狼瘡起病穩匿或急驟，發作比較兇險，且極易複發，遷延不愈，出沒無常，就跟狼一樣狡猾。而狼瘡病人的皮膚損害除盤狀紅斑狼瘡出現典型的盤狀紅斑外，系統性紅斑狼瘡患者還出現蝶形紅斑、多形紅斑、環形紅斑、大疱性紅斑，有的也出現盤狀紅斑，所以用紅斑狼瘡一詞命名該病，既形象逼真，又内涵豐富。

檢查

實驗室檢查包括血、尿、糞常規檢查，免疫學檢查，皮損的病理檢查等。

病因

系統性紅斑狼瘡的發病原因，尚不完全清楚，一般認為是多因素的，可能與遺傳、性激素、環境等多種因素相互作用造成機體免疫功能紊亂有關。紅斑狼瘡是不能治療痊愈的皮膚病嗎？

遺傳因素

經大量研究表明，系統性紅斑狼瘡有遺傳傾向性及家族發病聚集性。當家庭中某一成員患系統性紅斑狼瘡，則其他成員的發病率增加，有5％-12％的一級親屬 (父母、兄弟、姐妹)發病；同卵雙生同胞的系統性紅斑狼瘡發病一緻率為25％— 70％，明顯高于異卵雙生子的1％—3%；某些人種的發病率顯著高于其他人種，如黑種人的發病率高于一般人群的3倍；人類遺傳基因研究發現：某些人類白細胞抗原(HLA)與系統性紅斑狼瘡的發病有關；先天性補體C4及C2的缺乏，也易發生系統性紅斑狼瘡。

雌激素

遺傳因素作為一個内因，還要有某些外因參與才可能發病。系統性紅斑狼瘡好發于中青年女性，育齡期女性的發病率比同齡男性高9—13倍，但青春期前和絕經期後女性患病率低，僅略高于男性。正值育齡期的中青年女性，體内雌激素水平遠高于一般人群。通過大量的研究證實，雌激素對系統性紅斑狼瘡的發病起着重要的作用，它能抑制細胞免疫和增加自身抗體的形成。臨床實踐中也發現一些病人在月經初潮後或産後發病，口服含雌激素的避孕藥也可誘發本病，約1／3的系統性紅斑狼瘡病人，在妊娠期間病情惡化，或在分娩後疾病由原來的緩解期轉為活動期。

環境因素

環境因素在系統性紅斑狼瘡的發病中具有重要的意義。約40％的病人暴露于陽光或紫外線中，可見面部蝶形紅斑加重，或出現新的皮損，或使全身症狀加重，這種現象稱為光敏感。磺胺類、四環素等藥物因為能誘發光敏感，所以會增強紫外線的效應。含有補骨脂素的食物，如芹菜、無花果等具有增強系統性紅斑狼瘡病人光敏感的潛在作用。

病毒感染

在系統性紅斑狼瘡病人的肝、脾及白細胞組織中提取出C型病毒抗原，并在腎小球、血管内皮和皮膚損害部位發現類似包涵體成分，但至今尚未從系統性紅斑狼瘡病人組織中分離出C型病毒。此外，有人認為，系統性紅斑狼瘡發病與結核感染、鍊球菌感染及其他病毒感染，如麻疹病毒、EB病毒和風疹病毒感染有關，但均無肯定性依據。普遍的看法認為是環境因素作用于一定遺傳背景的機體，包括性激素的影響諸因素作用形成的結果。因此，遺傳素質很強，則弱的環境刺激也可引起發病，反之，遺傳素質雖不很強，但環境刺激足夠強也可緻病。

分類

1.盤狀紅斑狼瘡

主要侵犯皮膚，是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度内髒損害，少數病例（約5%）可轉變為系統性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時為一片或數片鮮紅色斑，綠豆至黃豆大，表面有粘着性鱗屑，以後逐漸擴大，呈圓形或不規則形，邊緣色素明顯加深，略高于中心。中央色淡，可萎縮、低窪，整個皮損呈盤狀（故名盤狀紅斑狼瘡）。損害主要分布于日光照射部位，如面部、耳輪及頭皮，少數可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多數患者皮損無自覺症狀，但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變，損害疏散對稱分布，也可互相融合成片，面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累後加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發。陳舊性損害偶而可發展成皮膚鱗狀細胞癌。

2.深部紅斑狼瘡

又稱狼瘡性脂膜炎，同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節或斑塊，位于真皮深層或皮下脂肪組織，其大小、數目不定，表面膚色正常或淡紅色，質地堅實，無移動性。損害可發生于任何部位，最常見于頰部、臀部、臂部，其次為小腿和胸部。經過慢性，可持續數月至數年，治愈後遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定，可單獨存在，以後即可轉化為盤狀紅斑狼瘡，也可轉化為系統性紅斑狼瘡，或與它們同時存在。

3.系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡的發病機制尚未完全闡明，大量研究表明本病是一種自身免疫性疾病，能累及身體多系統、多器官，在患者的血液和器官中能找到多種自身抗體。一些具有遺傳因素的紅斑狼瘡患者，在某些外界或人體内部因素作用下，如病毒感染、日光暴曬、精神創傷、藥物、妊娠等促發了一場免疫應答，從而産生多種抵抗自身組織的抗體和免疫個、複合物，引起人體自身組織，如皮膚、血管、心、肝、腎、腦等器官和組織，治療不當易反複發作，每次複發都有可能加重病情。

4、亞急性型紅斑狼瘡

臨床特點：

（1）本病多見與中青年女性。

（2）好發與曝光部位，如面、頸、軀幹上部、上肢伸側及手足、指（趾）背，可累及口唇粘膜。

（3）皮損主要有兩型：

①環狀紅斑型：表現為環形或弧形、腦回型水腫性紅斑，邊緣隆起；

②丘疹鱗屑型：表現為大小形狀不等的浸潤性紅斑、丘疹，上覆菲薄鱗屑；

（4）可有光敏、脫發、雷諾現象、發熱、關節痛、漿膜炎等，腎髒損害及中樞神經系統損害少而輕，可有貧血、白細胞減少、血小闆減少、ANA陽性、免疫球蛋白升高等，Ro/SSA、La/SSB抗體陽性。

診斷标準

國際系統性紅斑狼瘡試行診斷标準

本标準是美國風濕病學會于1971年制訂的。該學會鑒于風濕熱、類風濕性關節炎和紅斑狼瘡在美國本土以及鄰國加拿大、墨西哥等國發病率的增加，拟從這些疾病中區别各病的特征，将系統性紅斑狼瘡的診斷标準化，于是在美國全國52個門診風濕病和其他美國醫院的協助下，應用各種比較精确的方法進行診斷。在這些病人中尋找類似于系統性紅斑狼瘡和典型風濕或風濕性關節炎與另一些非風濕病進行對比，再從中提取21個臨床特征，歸納出14條标準。

系統性紅斑狼瘡試行診斷标準如下：

1 、面部蝶形紅斑，彌漫紅斑，扁平或高起于顴骨或鼻梁，可以是單側。

2 、盤狀紅斑伴有粘着性鱗屑和毛囊口角栓，有些損害可出現萎縮疤，這些損害除面部外亦可見于其他部位。

3 、雷諾氏現象，需要觀察到兩種顔色。

4 、脫發，病史和醫院觀察到大量迅速脫發。

5 、光敏感，病史或醫生觀察到患者皮膚暴露區對陽光反應。

6 、口腔或鼻咽區潰瘍。

7 、關節炎（非畸形），一個或多個無任何畸形的外周關節受累：① 運動性疼痛；② 觸痛；③ 滲出或關節周軟組織腫脹。

8 、狼瘡細胞，兩個或更多個典型的紅斑狼瘡細胞，在一個視野看到，或一種細胞在兩個或更多視野看到，為大家公認的方法。

9 、持續性的梅毒血清學實驗假陽性。

10 、大量蛋白尿，每天超過 3.5 克。

11 、細胞管型，可以是紅細胞、血紅蛋白、顆粒、管狀或混合型。

12 、下列一種或兩種：① 胸膜炎：胸膜性疼痛病史或為醫生所診斷；或X射線檢查兩側胸膜肥厚或滲出。② 心包炎：被心電圖所證實。

13 、下列一種或兩種，無血尿，無藥物誘發者：① 精神病。② 驚厥。

14 、下列一種或兩種：① 溶血性貧血。② 白細胞減少1000/ 立方毫米，血小闆少于 10000 。

上述标準建立以後，方便了臨床觀察，對居民的檢查以及對其他研究工作提供初步标準。如果一個病人有其中四條或更多的病症出現，将被确診為系統性紅斑狼瘡。那麼該患者就列為今後連續觀察和定期檢查對象。拿這個标準在居民中篩選病人，90%以上是敏感的。

系統性分類标準定義：

1、顴部紅斑遍及頸部的扁平或高出皮膚固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位。

2、盤狀紅斑隆起紅斑上覆有角質性鱗屑和毛囊損害，歸病竈可有皮膚萎縮。

3、光過敏日光照射引起皮膚過敏。

4、口腔潰瘍口腔或鼻咽部無痛性潰瘍。

5、關節炎非侵蝕性關節炎，累及2個或2個以上的周圍關節，特征為關節的腫、痛或滲液。

6、漿膜炎胸膜炎：胸痛、胸膜磨擦音或胸膜滲液；心包炎，心電圖異常，心包磨擦音或心包滲液。

7、腎髒病變蛋白尿>0.5g/dl或3；細胞管型，可為紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型。

8、神經系統異常抽搐：非藥物或代謝紊亂，如尿毒症，酮症酸中毒或電解質紊亂所緻；精神病：非藥物或代謝紊亂，如尿毒症，酮症酸中毒或電解質紊亂所緻。

9、血液學異常溶血性貧血伴網織紅細胞增多；白細胞<4×103/L，至少2次；淋巴細胞<1.5×109/L，至少2次4、血小闆減少<100×109/L(除外藥物的影響)。

10、免疫學異常狼瘡細胞陽性；抗雙鍊DNA抗體陽性；抗sm抗體陽性；核黴血清試驗假陽性。

11、抗核抗體免疫熒光抗核抗體滴度異常或相當于該法的其他試驗滴度異常，排除藥物性狼瘡。

臨床表現

1、紅斑皮疹呈多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周、指端水腫性紅斑為SLE特征表現。形狀有盤狀紅斑、環形紅斑、水腫性紅斑，多形紅斑等。有紅色丘疹、斑丘疹，一般不癢或輕微瘙癢，在身體多個部位都能發生。光敏感，約有1/3病人一遇陽光即出現面部發紅或出現陽光過敏性皮疹。

2、發熱：高熱、中等熱、低熱等均可出現，高熱者稽留熱為多；長期發熱者，呈不規則熱，或高熱低熱交替出現。

3、粘膜潰瘍和脫發：膜損害，累及口唇、舌、頰等，出現無痛性粘膜潰瘍；頭發失去光澤、幹燥、易斷、稀疏，稱為“狼瘡發”。

4、雷諾現象：兩手足對稱地按發白、紫绀、潮紅順序相繼出現，由寒冷誘發，多在冬天出現。

5、關節炎：常為關節痛及肌肉疼痛，呈遊走性、對稱性。關節痛可于發病前數年出現，關節周圍軟組織腫脹，觸痛和積液，受累部位多見的有近端指關節、掌指關節、腕、肘、膝、趾節等。

6、血管炎：雙手雙足可出現大片瘀點。指端、趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數能引起足背動脈閉塞性脈管炎，伴劇痛。雙腿可出現網狀青斑和片狀青紫斑等。

7、心髒損害：患者可伴有心包炎、心肌炎、心内膜炎，偶有心衰。可有胸悶、胸痛、氣短、心悸等。

8、肺損害：咳嗽、氣急，一般無痰，可能發熱，肺損害嚴重者甚至出現呼吸衰竭。肺損害病人容易反複繼發感染而加重病情，合并阻塞性肺氣腫、支氣管肺炎、呼吸衰竭、肺性腦病和肺心病心衰，也有合并肺空洞、大咯血者。

9、腎髒損害：為較早而常見，是最重要的内髒損害，也是系統性紅斑狼瘡緻死的主因。臨床可見有各種腎炎的表現。早期尿中可發現蛋白、紅細胞、白細胞，少數病人有管型。初起的輕度腎小球腎炎常以輕微血尿為主。部分急性狼瘡性腎小球腎炎則尿中蛋白、白細胞、紅細胞較多，并伴有水腫、高血壓、氮質血症等。後期腎功能損害可出現腎病綜合征，表現為尿中大量蛋白、浮腫、低蛋白血症或出現尿毒症，嚴重者可出現腎功能衰竭而緻死亡。

10、腦損害：可引起各種精神障礙，如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等；頭痛和偏頭痛是較早出現的症狀，狼瘡性腦炎、狼瘡性腦膜炎患者可有頭痛、惡心、嘔吐、癫痫樣抽搐、昏迷、驚厥，可引起偏癱、截癱等。

11、眼部病變：視覺障礙。

12、月經不調。

一般治療

腎上腺皮質激素

腎上腺皮質激素具有較快抑制免疫反應和較強的抗炎作用。是最常用的治療藥物。近年采用的激素沖擊療法提高了危重症的緩解率，但是激素也有不少副作用，導緻肥胖、多毛、各種感染、高血壓、青光眼、糖尿病、消化道潰瘍、出血、精神症狀、骨質疏松、股骨頭壞死等。

紅斑狼瘡患者在應用激素治療時，因為外源激素的增多，可以抑制下丘腦-垂體-腎上腺系統，垂體前葉分泌促腎上腺皮質激素的量明顯減少，使腎上腺皮質素分泌減少，皮質腺出現萎縮，這些患者就需要長期服用激素維持治療，并且他們的應激能力減弱，容易出現感冒及各種感染，在受到外傷、冷風刺激、精神刺激、手術治療其它疾病等應激狀态時，由于體内激素的分泌不足，一方面可能誘發紅斑狼瘡發生或加重，另一方面會出現疲乏無力，食欲減退，低血糖反應，肌肉關節疼痛等腎上腺皮質分泌激素不足的症狀，這些症狀屬于中醫的腎陽不足，命門火衰的表現，應用中藥補腎溫陽治療方法可以預防腎上腺的萎縮，及恢複腎上腺皮質的分泌功能。

免疫抑制劑

紅斑狼瘡是自身免疫性風濕病，自身免疫反應對系統性紅斑狼瘡的發生發展有密切關系，臨床上常用免疫抑制劑治療紅斑狼瘡。常用的免疫抑制劑有環磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、雷公藤多甙等，這些藥物的主要副作用有胃腸道反應、血液系統損害、泌尿系統反應、影響生育、脫發、增加腫瘤發生率等。因此在應用這些藥物時應嚴格遵循醫師的醫囑并注意使患者居住環境安定衛生，避免外感，給予易消化而富有營養的飲食，有消化道副作用時，注意給予保護胃腸的藥物，并注意定期送檢血、尿常規及肝功能。在應用這類藥物時，囑病人多飲水，促進藥物排洩，減少藥物的副反應。

血漿置換

血漿置換、雙重濾過、血漿吸附等能迅速減少血液中的抗體和免疫複合物較快改善病情，但仍屬短期緩解病情的權宜療法，需和激素及免疫抑制劑配合應用。也有并發感染、凝血障礙、水和電解質失平衡等副作用。而且價格昂貴。血漿置換法适合于嚴重的紅斑狼瘡伴有高水平的循環免疫複合物和急性彌漫增殖型狼瘡性腎炎而腎小球硬化不嚴重的患者。

血漿置換法是将紅斑狼瘡患者的血液引入一個血漿置換裝置，将分離出的血漿棄去，補充一定的新鮮血漿或者代用品，如4%人血清白蛋白，林格氏液等。來幫助清除體内可溶性免疫複合物及部分抗體，接受這一治療的部分患者在治療前循環免疫複合物水平很高，治療後顯著下降，常可獲得較好的近期治療效果。但血漿置換法在治療過程中易發生感染，凝血功能障礙，水電解質紊亂等并發症，所以此療法隻能做為紅斑狼瘡治療中短期的輔助療法，不宜長期使用。由于血漿置換療法隻能清除現存血漿中的免疫複合物，而不能阻止這些物質的再生成，治療時應配合激素及免疫抑制劑，以确保安全可靠，治療方法：每次置換1~1.5升，每周2~6升，分2~4次進行，重複2~3周為一療程。

免疫淨化

随着現代醫學的發展，類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡及幹燥綜合征等自身免疫性疾病越來越受到重視。上述疾病的共同特點是機體免疫功能紊亂，體内産生大量自身抗體和免疫複合物。目前常用激素和免疫抑制劑等藥物治療自身免疫性疾病，而免疫淨化療法的開展為提高藥物療效、緩解病情進展及預防複發起到了很好的促進作用。免疫淨化療法是通過機器的運轉程序對患者的血液進行采集，然後将病理性成分分離并且去除，以減少或去除病理性成分對患者的緻病作用，并調節和恢複患者的生理功能。目前常用的免疫淨化療法包括血漿置換、免疫吸附和淋巴細胞/單核細胞去除術。被置換的病理性成分可以是淋巴細胞、粒細胞、免疫球蛋白或血漿等。血漿置換适用于血液中存在大量自身抗體及免疫複合物的自身免疫性疾病患者，所謂病理性成分是指異常免疫球蛋白（IgG、IgM）、補體（C3、C4）、循環免疫複合物（CIC）、抗核抗體（ANA）及類風濕因子（RF）等。自身免疫性疾病與機體淋巴細胞功能紊亂密切相關，單純淋巴細胞去除術可以去除緻病性淋巴細胞，在一定程度上達到抑制細胞免疫反應及抑制免疫球蛋白産生的作用。

幹細胞移植

自20世紀90年代以來，國内外很多學者研究造血幹細胞移植治療自身免疫病。外周血幹細胞移植的病例選擇十分重要，主要适應症為難治性系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎和重症類風濕關節炎。自體幹細胞移植對部分患者有效，但有複發傾向及一定風險。其安全性及遠期療效仍需進一步研究。

丙種球蛋白、骨髓移植、基因療法：大劑量球蛋白靜脈注射通過抗體封閉作用治療用激素和免疫抑制劑不能控制的難治性患者、國内外均有成功經驗。但此法對不同的病人療效差異很大，也有一定副作用。價格昂貴應用受限。骨髓移植、基因療法尚在初步研究中。

藥物治療

系統性紅斑狼瘡的藥物治療有以下幾種：

(1) 非甾體類抗炎藥：在系統性紅斑狼瘡的治療過程中，大多用于有發熱、關節酸痛、肌痛、乏力等症狀，而無明顯内髒或血液系統受影響的輕症病人。正确地使用此類藥物能緩解症狀，減少腎上腺皮質激素的用量及其副作用。布洛芬、怡美力、莫比可、雙氯芬酸鈉(包括扶他林、戴芬、英太青、奧斯克、雙氯滅痛等)、荼普酮等都可以選擇應用。但本類藥物有消化道反應、腎髒損害、肝酶升高等不良反應，療程不宜過長。對系統性紅斑狼瘡腎病病人應慎用，以免加重腎髒損害。

(2)抗瘧藥：抗瘧藥氯喹和羟氯喹，具有抗炎、免疫抑制、抗光過敏和穩定核蛋白的作用。尤其适用于系統性紅斑狼瘡病人的低熱、關節炎、皮疹，并有減緩和穩定狼瘡非緻命性病變進展的作用。如強的松同用，則可減少潑尼松的劑量。以關節炎症狀為主者，可與非甾體類抗炎藥同用。常用劑量為氯喹0.25克，每日1次服；羟氯喹0.2—0.4克，每日分1—2次服。部分病人每周服5天即可。待症狀控制後，可改為隔天服藥，或每周服2天維持。一般在服藥後1-2月達到療效高峰。由于抗瘧藥物排洩慢，組織親和性強，尤其在眼，引起角膜沉積和視網膜病變，如及時停藥可以逆轉。一般應服藥後每隔6個月作一次眼科檢查。

(3)腎上腺皮質檄素：為治療系統性紅斑狼瘡的主要藥物，具有強力的抗炎、抗增生及免疫抑制作用。适用于急劇發病的多系統受損的狼瘡、其他方法不能控制的非感染性狼瘡高熱、明顯血細胞減少、腎炎、中樞神經系統病變、間質性肺炎及重度肝炎。腎上腺皮質激素的用量、給藥途徑及療程，需根據病人的病情輕重、全身狀況、合并用藥及對治療的反應而定。一般為潑尼松(強的松)每日每千克體重0.5—2毫克。當急性活動性系統性紅斑狼瘡在臨床上和血沉、蛋白尿、溶血等實驗室指标得到良好控制後，即可考慮減量。經6—12個月的治療後，大多數病人可減至每日少于15毫克，然後以最小量每日5-7.5毫克維持，必要時可與氯喹或羟氯喹合用。關于激素的給藥時間，一般在急性期或活動期以總量分3—4次，每6—8小時給藥1次為好，病情穩定時，可集中在每晨1次服用。對于急性重症病人，可用甲潑尼龍(甲基強的松龍)靜脈沖擊療法：一般每日靜滴1克，在3小時内滴人，連續2-3天或隔日一次，連續2—3次為一療程。沖擊治療可有短期加強激素作用的效果。沖擊給藥時仍應口服一般劑量或原用劑量，停止沖擊後繼續原服用量。本療法主要并發症為感染，因此有感染和營養極差者不宜采用此法。此外，滴注過快可導緻反應性關節病，甚至引起心律紊亂而死亡。

(4)免疫抑制劑：用于治療系統性紅斑狼瘡的免疫抑制劑有：環磷酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥(又稱CBl348)、甲氨喋呤、長春新堿和環孢素(環孢菌素)等。常用于重症和難治性系統性紅斑狼瘡，如狼瘡性腎炎和中樞性狼瘡。狼瘡性關節炎幾乎不需要這類藥物治療，除非極少數有破壞性關節炎者，則可選用甲氨蝶呤。

中醫治療

紅斑狼瘡在中國古代醫籍中沒有相對應的病名，但就紅斑狼瘡各種症狀在曆代醫學典籍中都有不少記載，如中醫醫聖張仲景在《金匮要略》中就有 “陽毒之為病，面赤斑斑如綿紋……；陰毒之為病，面目青，身痛如杖。”等症狀的描述。就本病病名而言有的根據本病斑疹紅赤如丹塗之狀，形如蝴蝶，名之為“紅蝴蝶瘡”、“馬纓丹 ”、“茱萸丹”等。又因紅斑狼瘡常因日光暴曬而誘發或日曬後病情加重，名之為“日曬瘡”。

而盤狀紅斑狼瘡常在面部形成周邊盤狀隆起的紅斑性損害，有人稱其為“鬼臉瘡”、“流皮漏”。對系統性紅斑狼瘡表現發熱、發斑者，按衛氣營血進行辨證治療，稱其為“溫毒發斑 ”、“熱毒發斑 ”、“陰虛發斑”、“血熱發斑”等。系統性紅斑狼瘡損傷心髒、肝髒、腎髒等，出現胸水、腹水、水腫等症狀者，中醫稱為“懸飲”、“水臌”、“水腫”等，如病程較久，人體比較虛弱者，可以歸屬于"虛勞"範疇。總之由于病情的發展階段不同，外在的表現不一，累及髒腑各異，中醫有不同的相對應的名稱。

中醫對紅斑狼瘡的發病機理認識不一，大緻認為本病有先天不足，身體虧虛，加上七情内傷，勞累過度，房事不節，外受“六淫”之邪侵襲，引起五髒虧虛，三焦阻滞，陰陽失調，氣血運行不暢，而臨床以虛象為主要特點，兼有濕阻、血瘀等标實之症。

中醫具體在紅斑狼瘡的治療上有以下優點：

1、紅斑狼瘡患者特别是系統性紅斑狼瘡患者損傷髒器多，症狀複雜多變，中醫能從整體出發，抓住本病的本質，通過整體調整人體的内環境，達到治愈本病，減少複發的目的。

2、通過每個患者不同症狀的具體分析，結合患者體質、環境、精神狀态等，辨證論治，确定具體的治療方案，避免了全部患者不管表現如何全用激素治療的單一治法，明顯提高了治療效果。

3、西藥治療本病，在治病的同時，産生不可避免的副作用，通過中醫中藥綜合調整或中西藥聯合應用，能顯著減少西藥的副作用。

4、紅斑狼瘡病是一慢性疾病，中藥副作用少，能堅持長期服用，鞏固了治療效果，減少了複發機會。

5、根據現有的臨床資料證明，中醫藥介入紅斑狼瘡治療後明顯提高了治療效果，使患者生活質量得到了顯著提高。

食物禁忌

關于狼瘡患者的忌口，民間的說法比較混亂，把大多數的食物都列為忌口是不恰當的。且過多的忌口會使患者的營養元素的攝取不均衡。所以盲目的忌口是不科學的。由于病患的差異，每個人所能誘發和病情加重的食物也是不同的。以下是臨床中見到的由于飲食不當而加重病情的食物。

1、羊肉、狗肉、馬肉、驢肉、鹿肉等：由于性溫且熱，食用後不但會加重SLE病患的内熱症狀。而且在臨床上發現個别病人因此加重和誘發病患的病情，造成不良的後果。

2、菠菜：傳統認為食用菠菜後能得瘡，現在我們知道菠菜能增加狼瘡性腎炎的蛋白尿和管型。并能引起尿混濁和尿路結石（草酸鹽結晶），故不宜食用。

3、菜花：能加重脫發的進程。

4、香菇、芹菜、苜蓿、紫雲英、香菜：能引起光敏感、面部紅斑、皮疹，所以狼瘡患者不宜食用。

5、辣椒、青椒、韭菜、蔥、蒜、等：熱性的食物并非絕對忌口，但不宜多食。

6、長期服用激素而引起高脂血症的病人，應注意少吃脂肪、膽固醇含量較高的食物，如肥鴨、肥雞、肥鵝、動物内髒、豬油、肥豬肉、肥牛肉、羊肉、帶魚、鳗魚等，含糖量較高的食品會在體内轉化為脂肪，也應該少食。

7、不宜飲酒吸煙，也不應随意用藥酒補酒。對于市場上的一些補品，尤其是一些沒有标明成分的保健食品，不能随意進補，以免加重病情。

8、狼瘡性腎炎的患者由于蛋白長期從小便中丢失，使體内白蛋白降低，故應及時補充優質蛋白，如：牛奶、雞蛋、瘦肉、魚等動物蛋白，而狼瘡性腎炎後期肌酐、尿素氮增高的氮質血症甚至尿毒症的患者，應少食或不食豆類制品，以免加重腎髒負擔。

預後

本病經正确治療大多能控制和緩解。應盡量控制在沒有發生内髒損害的早期。及時應用抗生素和支持療法以及中西醫結合治療，紅斑狼瘡的預後有了明顯的改善，生存期明顯延長，1953年統計本病5年生存率為22%，1992年上海市報告10年生存率為84%。2001年北京中醫疑難病研究中心統計15年生存率為85%，現存最長存活者為38年。

護理常規

一般護理要點

1、要體貼病人疾苦，做好思想開導工作，解除患者恐懼心理和思想壓力，增強戰勝疾病的信心。

2、向患者普及狼瘡知識，幫助患者正确對待疾病，積極配合治療。

3、重症患者應卧床休息。

4、發熱時，按發熱病人常規護理，避免受涼，積極預防并治療感冒。

5、不宜曬太陽，室内陽光過強時，應挂窗簾。禁用紫外線等光性療法，或服用感光藥物和食品，如中藥補骨脂和蔬菜中的芹菜等。外出要打遮陽傘，戴遮陽帽，穿長袖上衣和長裙、長褲。

6、長期應用激素和免疫抑制劑者，應注意副作用的出現，積極預防并及時治療各種病毒、細菌感染。

7、生活要有規律，保持樂觀情緒和正常心态，避免過度勞累。

8、給予優質蛋白、低脂肪、低鹽、低糖、富含維生素和鈣的飲食。忌食海鮮及辛辣食品，戒除煙酒。

特殊護理要點

1、狼瘡性腎損害：有50%的系統性紅斑狼瘡患者發生狼瘡性腎炎，引起嚴重臨床後果，因此對狼瘡腎的護理至關重要，其護理要點是：

（1）不論急性、慢性狼瘡腎炎活動期，還是狼瘡腎腎功能不全及衰竭期，都應卧床休息。當疾病活動控制和緩解後，慢性狼瘡腎炎恢複期，可适當活動。

（2）給予低鹽、低脂飲食，限制蛋白攝入量，補充體内蛋白應給予瘦肉、牛奶等優質蛋白，忌食豆類及其它植物性蛋白。使用激素血糖升高者，給予低糖飲食。

（3）嚴重水腫及少尿者，注意營養補給及水、電解質、酸堿平衡，按醫囑要求準确輸入液體或口服中藥

（4）記錄24小時出入水量，嚴密觀察尿量，水腫嚴重者每周稱兩次體重，腹水者每三天量一次腹圍。

（5）伴高血壓者，定時監測血壓。

（6）預防感染，做好口腔及皮膚護理，一切處置嚴格無菌操作。

（7）腎功能衰竭者，按腎衰護理常規處理。

2、狼瘡性心髒損害：系統性紅斑狼瘡累及心髒最常見的為心包炎（大約30%有心包炎，不少患者有心包積液），其次為心肌炎、心内膜炎（累及心髒瓣膜、出現血液動力學改變），并可出現各種心律失常，嚴重者出現心衰而死亡，其護理要點為：

（1）一般患者可适當活動，大量心包積液、心力衰竭患者應卧床休息，有呼吸困難時，宜半卧位，并給予吸氧。

（2）給予高熱量、高蛋白、易消化、低熱、高維生素飲食。

（3）密切觀察血壓、脈搏、呼吸變化，有緊急情況立即通知醫師處理。

（4）對心率失常病人應做好心電監護，嚴密觀察病情，備好各種搶救藥品和器械，病情發生變化，立即通知醫師。

（5）利用抗心衰藥物時，要嚴密觀察病情，在給藥前要聽心率和節律變化。用藥時注意病人有無食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉、頭痛、頭暈及視物不清、黃視、綠視等改變，如有反應，應暫時停藥并通知醫師。

3、狼瘡性肺炎：臨床統計表明，狼瘡性肺炎大約占狼瘡病人的10%左右，雖比例不大，但危害較重，其護理要點為：

（1）嚴重者卧床休息，室内空氣保持流通新鮮和适當的溫度、濕度。

（2）呼吸困難者，取半卧位，給予吸氧。

（3）伴發熱者按發熱常規護理。

（4）咳嗽劇烈者，可按醫囑給鎮咳劑。

（5）注意口腔清潔，預防合并感染。

4、狼瘡性神經系統損害：有20%的狼瘡患者可出現神經系統損害，主要是侵害腦部和脊髓而形成狼瘡性腦病和脊髓炎，出現一系列神經精神症狀，其護理要點為：

（1）安靜卧床，若有精神分裂症狀或躁動不安者，按醫囑給予鎮靜劑。

（2）有抽搐者，注意發作規律，提供給醫師，可按癫痫處理。

（3）患者腦出血或有顱壓增高時，要立即給予脫水劑脫水。

（4）肢體癱瘓者加床擋以防墜床

（5）長期卧床或意識昏迷者，定期翻身，活動肢體，防止褥瘡及肺炎發生。

（6）當病情控制，肢體能活動後，鼓勵病人多活動肢體，以盡快恢複功能

5、狼瘡性血液系統損害：系統性紅斑狼瘡引起血液系統損害主要是貧血（溶貧或其他貧血）、白細胞降低、血小闆減少，護理要點為：

（1）單純貧血病人，要适當休息，盡量減少機體耗氧量，嚴重者給予吸氧。

（2）血小闆減少有出血者，一定要讓病人保持鎮靜，針對不同出血部位，采取積極止血措施。若患者出現頭痛、惡心、嘔吐及煩躁不安，應懷疑顱内出血，立即通知醫生，作好各種治療，密切觀察病人神志、瞳孔、血壓、脈。

不會傳染

紅斑狼瘡在中國的發病率雖然遠遠高于西方國家，但也僅僅隻有70/10萬，它與其他常見病多發病比較起來算是比較少見。并且不會由一個人傳染給另一個人。

臨床研究上發現，紅斑狼瘡隻是從基礎和它的發生可能與遺傳因素，人體内性激素水平高低，以及人體所處的某些環境因素（包括感染、日光照射、食物改變、藥物作用等）有關。是上述這些因素（可能還有很多未知因素）共同作用，降低了人體的免疫耐受性，使人體的免疫功能發生紊亂。才形成了這種自身免疫性疾病。

因此它不像由各種病原體（各種細菌、病毒、真菌、螺旋體）引起的疾病那樣，可以在人與人之間傳播。當正常人與病人接觸時，根本不必有被傳染的恐懼，也不需要把病人隔離起來，紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩定期，可以和正常人一樣從事一般的工作，學習，參與正常人的社會活動。

遺傳

大量的遺傳流行病學調查證明，紅斑狼瘡具有一定的遺傳傾向。人們發現紅斑狼瘡患者的近親發病率為5%~12%，在異卵孿生者中發病率則為23%~69%，這說明遺傳和本病的發生有關，從遺傳基因角度看，在人類第六号染色體的短臂上有一種人類白細胞抗原（HLA），它由多種基因組成，與人類的遺傳有密切的關系。HLA分為I類，II類，III類基因。

研究發現，HLA-II類分子與紅斑狼瘡的易感性和紅斑狼瘡發病過程中多種自身抗體的形成有密切關系，通過檢測，攜帶HLA-DR2、HLA-DR3基因者的紅斑狼瘡發病率遠遠高于正常對照人群，這也證明了該病的遺傳傾向。

但是在臨床上很多紅斑狼瘡患者所生子女非常健康，并不得紅斑狼瘡。實際上，紅斑狼瘡的發病原因，是包括了感染、内分泌和環境影響在内的多種綜合因素作用的結果，特别應該指出的是臨床發現精神因素是誘發和加重本病的一個十分重要的原因。

據此，隻能說紅斑狼瘡有遺傳傾向，而不是一種遺傳性疾病，因此紅斑狼瘡患者大可不必過分擔心自己的病會遺傳給自己的子女。