孟買血型

孟買血型

非常罕見的血型
孟買型血型最早于1952年在印度孟買市發現,在我國極其稀有,有這種血型的人在全國所占的比率僅為十幾萬分之一,國内僅有約30例報道。正因為這類“孟買血型”非常珍稀,其價值和意義也就尤顯重大。孟買型血型在中國人當中極其稀有,因其紅細胞上無A、B、H抗原,血清中除有抗A、抗B抗體外,尚有抗H抗體,唾液中可以找到A或B抗原。
    中文名:孟買型血型 外文名: 所屬分類: 英文名:Hh/Bombay antigen system 概率:十幾萬分之一 學名:Hh血型 發現時間:1952年 發現地點:印度孟買市

血型系統

Hh血型系統或Hh抗原系統,又稱孟買血型系統(英語:Hh/Bombayantigensystem),是根據紅細胞表面是否存在H抗原而對血液分型的人類血型系統。Hh血型系統是人類最重要的血型系統——ABO血型系統的基礎。

H抗原

H抗原是一種糖脂,基本分子結構是以糖苷鍵與多肽鍊骨架結合的四糖鍊,即β-D-半乳糖、β-D-N-乙醯葡萄糖胺、β-D-半乳糖以及在β-D-半乳糖2-位連接的抗原決定簇α-L-岩藻糖。決定H抗原的FUT1基因在19号染色體上,長度超過5000個堿基對,包括3個外顯子。FUT1基因有兩個等位基因H和h,H等位基因編碼岩藻糖轉移酶,使岩藻糖與糖鍊末端的半乳糖相連,形成H抗原。而h等位基因無法編碼具有活性的岩藻糖轉移酶。hh純合子個體在人類中非常罕見,形成所謂「孟買血型」。

而ABO血型分型的根據——A、B抗原(A型血含有A抗原,B型血含有B抗原,AB型血含有A、B兩種抗原)在體内的合成都以H抗原為前體,O型血的抗原實際就是H抗原。

血型分析

孟買血型

基因型為hh的個體具有一種非常罕見的血型,最早由Y.M.Bhende于1952年在印度孟買發現,故亦稱孟買血型。孟買血型的人體内沒有H抗原,無論其是否擁有A、B血型的等位基因,A抗原或B抗原都無法合成。他們不能接受任何ABO血型的血液,因為這些血液中至少含有A、B、H抗原中的一種,對他們來說均為外源抗原,從而引起自身免疫反應。

因此,他們隻能接受其他孟買血型個體的輸血。由于孟買血型非常罕見,一般血庫都沒有這種血液儲備。預計進行輸血(如手術)的孟買血型病人往往預先儲存自身血液,即自體儲血。

一般的ABO血型檢測并不能測出孟買血型,而被誤認為是O型。若未經進一步詳查,冒然輸入O型血,則會引起輸血事故。

這類孟買血型

這類孟買血型的人有一對調節基因zz,部分抑制了H基因在紅細胞上形成H抗原的作用,但不影響唾液中H物質的合成。唾液中ABH物質的分泌受控于Se基因。紅細胞上少量的H抗原可全部被A或B基因的作用轉化為A或B抗原。因此,類孟買血型的紅細胞上一般查不到H抗原,而隻有少量A或B抗原。進行血型檢測時,起初會表現為O型特征,而大約三小時左右會出現原本抗原與相應抗體間的現象而表現出本身血型特征。

孟買型血型在中國人當中極其稀有,因其紅細胞上無A、B、H抗原,血清中除有抗A、抗B抗體外,尚有抗H抗體,唾液中可以找到A或B抗原亞孟買血型是孟買血型的一種分支,最早于1952年在印度孟買市發現,學術名詞叫亞型。

目前孟買血型分為三類:H缺乏非分泌型(孟買血型Bombay)、H部分缺乏非分泌型(亞孟買血型Para-bombay)及H部分缺乏分泌型(亞孟買血型Para-bombay)。

遺傳性

FUT1基因的H等位基因對h是完全顯性,隻有兩條染色體都帶有h的個體才可能表現孟買血型。孟買血型的個體無論ABO基因型如何,均無A、B抗原,從而類似「O型」。但其ABO基因型可以遺傳到下一代,如果下一代的FUT1基因型不是hh,ABO基因型就可以正常表現。

第一代,一孟買血型男性(FUT1基因型hh,表現為O型)與B血型女性(FUT1基因型Hh)婚配,其子(由于FUT1基因型為hh,表現為O型,但攜帶B等位基因)與一名A型女性婚配,一名兒子表現為AB血型。

分布

孟買血型在世界各地都是十分罕見的,在印度約為萬分之一,在歐洲約為百萬分之一。在某些孤立地區,法屬留尼旺,H抗原缺陷個體的比率高達約千分之一。

孟買血型在我國極其稀有,有這種血型的人在全國所占的比率僅為十幾萬分之一,國内僅有約30例報道。正因為這類“孟買血型”非常珍稀,其價值和意義也就尤顯重大。

孟買血型在中國人當中極其稀有,因其紅細胞上無A、B、H抗原,血清中除有抗A、抗B抗體外,尚有抗H抗體,唾液中可以找到A或B抗原。

據說,全國這種血型的人不過30人,深圳3人,廣州1人,河北1人,甘肅1人,福州1人,湖南1人。

山東泰安發現一例,是山東省首例!

于2011年5月27日山東再次發現一對兄妹為孟買血;山東發現為3人。

孟買血型的注意事項

1、孟買血型者不可以輸入A、B、O血型的任何一種,否則将引發嚴重的排斥反應,輸血時隻能輸入其他孟買血型者的血液;nn2、孟買血型者的親子鑒定不能憑血型鑒定,需做更詳細的基因鑒定才可以。

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