子宮平滑肌肉瘤:女性生殖器官惡性腫瘤-中文百科頻道

病因

原發性平滑肌肉瘤發自子宮肌壁或肌壁間血管壁的平滑肌組織。此種肉瘤呈彌漫性生長、與子宮壁之間無明顯界限，無包膜。繼發性平滑肌肉瘤為原已存在的平滑肌瘤惡變據統計子宮肌瘤約有0.5%惡變為肉瘤，在多發性肌瘤中可僅有個别肌瘤惡變。肌瘤惡變常自瘤核中心部分開始，向周圍擴展直到整個肌瘤發展為肉瘤，此時往往侵及包膜。有文獻報道，部分患者因有良性疾病或惡性腫瘤而接受放射治療的曆史，大多數發生在放射治療10年以後。

臨床表現

1、症狀子宮平滑肌肉瘤一般無特殊症狀，可表現為類似子宮肌瘤的症狀。

(1)陰道不規則流血：陰道不規則流血為最常見的症狀，往往持續流血多天，量多或量少，還可伴有突然陰道大量流血，可發生于2/3的患者。

(2)下腹疼痛、下墜等不适感：約占半數以上患者，由于肉瘤發展快，腫瘤迅速長大，常出現腹痛。這是由于腫瘤過度膨脹或瘤内出血、壞死或肉瘤侵犯穿透子宮壁，引起漿膜層破裂出血而發生急性腹痛。

(3)腹部腫塊：子宮肌瘤迅速長大且在下腹部觸到腫塊時應考慮子宮肉瘤的可能，特别是絕經後肌瘤不萎縮，或反而又增大時，應考慮為惡性可能。

(4)壓迫症狀：腫物較大時則壓迫膀胱或直腸，出現尿急、尿頻尿潴留便秘等症狀如壓迫盆腔則影響下肢靜脈和淋巴回流，出現下肢水腫等症狀。

(5)其他症狀：肉瘤晚期可出現消瘦全身乏力、貧血、低熱等症狀，如轉移到肺，則咳嗽、咯血。如轉移到腦，則出現頭痛、下肢癱瘓等症狀。

有資料顯示：子宮平滑肌肉瘤的常見症狀有陰道不規則流血(67.2%)、陰道排液(23.9%)、腹部包塊(37.3%)、下腹痛(26.4%)和壓迫症狀(22.4%)。

2、婦科檢查：

(1)子宮平滑肌肉瘤可位于子宮黏膜下肌層及漿膜下或闊韌帶内比子宮肌瘤質軟，可與子宮肌瘤同時存在。

(2)子宮肉瘤生長迅速尤其在絕經後，如原有子宮肌瘤生長突然加快，應考慮惡性的可能。

(3)晚期患者可轉移到盆腔和腹腔各髒器，可出現腹水。

3、轉移子宮平滑肌肉瘤的轉移途徑主要有以下3種。

(1)血行播散：是主要轉移途徑通過血液循環轉移到肝髒、肺髒等處因此，子宮平滑肌肉瘤的肝、肺等遠處轉移較多見，臨床随訪複查中，應密切注意。

(2)直接浸潤：肉瘤可直接侵及肌層，甚至到達子宮的漿膜層引起腹腔内播散和腹水。

(3)淋巴結轉移：相對較少，尤其在早期階段更少，因此有人主張早期患者不必一律行淋巴結切除術。

并發症

2/3患者在發生大出血、之後出現貧血可繼發感染、複發及遠處轉移。

診斷

1.依據病史診斷

(1)子宮平滑肌肉瘤的症狀無特異性，因此術前診斷頗為困難。

(2)有子宮肌瘤病史，子宮增大迅速，尤其是絕經後不僅未縮小，反而不斷增大，或伴陰道出血、腹痛等症狀，應考慮子宮肉瘤的可能性。

2.體征診斷

(1)盆腹腔包塊，或有腹水、腹痛和腰痛。

(2)婦科檢查腫塊可硬可軟，表面可不平或呈結節樣。

但是長期以來，子宮平滑肌肉瘤的診斷标準并非統一。

關于平滑肌肉瘤惡變的問題，有學者認為子宮肌瘤可繼發肉瘤變其提出繼發性平滑肌肉瘤有以下特點：

①惡變常由肌瘤中央開始，周邊區域仍為良性表現。

②多發性肌瘤中常隻有1～2個發生肉瘤變，其餘仍為良性。

③肉眼及鏡下觀常可以見到假包膜。

④鏡下可在同一張切片或同一個腫瘤中可發現肉瘤病竈和良性肌瘤的結構。

檢查

實驗室檢查：

組織病理學檢查準确的病理診斷對判定患者的預後及正确處理很重要。典型的子宮平滑肌肉瘤不難診斷如腫瘤多呈彌漫性生長無包膜與周圍組織無明顯界限，切面灰黃或魚肉樣，軟脆鏡檢核分裂象每10個高倍視野下達10個或10個以上，細胞有明顯的異型性和凝固性壞死。

其它輔助檢查：

1.陰道彩色多普勒超聲檢查腫瘤組織受到血管内皮生長因子的作用，新生血管主要為内皮細胞缺乏平滑肌，其血流阻力下降，在多普勒超聲上表現出高舒張血流和低阻抗Kurjak等(1995)采用陰道彩色多普勒超聲鑒别診斷子宮肉瘤和子宮肌瘤。B超顯示所有子宮肉瘤均有子宮形态不規則子宮肌層回聲有改變，有肉樣團塊侵入肌壁。

2.診斷性刮宮診斷性刮宮是早期診斷子宮肉瘤的方法之一刮宮對子宮内膜間質肉瘤及惡性米勒管混合瘤有較大價值對子宮平滑肌肉瘤的診斷價值較小，因為子宮平滑肌肉瘤病竈多位于肌壁間，診刮很難刮出肉瘤組織。