發展史及現狀
人工耳蝸是一種電子裝置，由體外言語處理器将聲音轉換為一定編碼形式的電信号，通過植入體内的電極系統直接興奮聽神經來恢複、提高及重建聾人的聽覺功能。近二十多年來，随着高科技的發展，人工耳蝸進展很快，已經從實驗研究進入臨床應用。現在全世界已把人工耳蝸作為治療重度聾至全聾的常規方法。人工耳蝸是目前運用最成功的生物醫學工程裝置。
人工耳蝸的發展曆史可以追溯到1800意大利Volta發現電刺激正常耳可以産生聽覺。1957法國Djourno和Eyries首次将電極植入一全聾病人的耳蝸内，使該病人感知環境聲獲得音感。60-70年代，歐美等國的科學家也成功地通過電刺激使耳聾病人恢複聽覺。
通過人和動物模型的研究發現，電刺激誘發出的聽覺的特點和需要解決的問題，如：動态範圍窄，響度增長陡峭及時阈音調識别差等。
1972美國House-3M單通道人工耳蝸成為第一代商品化裝置。從1972年至80年代中期共有1000多名使用者。1982澳大利亞Nucleus22型人工耳蝸通過FDA認可，成為全世界首先使用的多通道耳蝸裝置。現在世界上主要的耳蝸公司是澳大利亞的Cochlear，奧地利的MedEl和美國的AB公司。至2010年初，全世界有十幾萬聾人使用了人工耳蝸，其中半數以上是兒童。
多道人工耳蝸植入在我國開展已經開始于1995年，這項技術已經較為成熟。随着人工耳蝸植入工作的開展，病例數量的增加，适應證範圍的擴大，一些特殊适應證的耳聾病例的人工耳蝸植入的療效和安全性也得到了證實，使人工耳蝸植入的适應證進一步擴大。
例如：術前完全沒有殘餘聽力患者的人工耳蝸植入；内耳畸形和耳蝸骨化病例的人工耳蝸植入；合并慢性中耳炎患者的人工耳蝸植入；小齡耳聾患者的人工耳蝸植入；高齡耳聾患者的人工耳蝸植入。
人類獲得正常的語言不僅需要正常的聽力，還需要聽覺語言中樞的正常發育，這就是為什麼成人語前聾患者即使植入了人工耳蝸，他們可以聽到聲音，但是卻不能聽懂語言及講話。
研究表明人類的聽覺語言中樞在5歲左右就發育完成，成人語前聾患者，他們在語言發育前就發生了耳聾，失去了聽覺語言中樞正常發育的機會，他們的聽覺語言中樞失去了可塑性，因此這些患者即使接受了人工耳蝸植入，他們僅僅能夠聽到聲音，無法獲得正常的語言。對于語前聾患者的最佳植入年齡是5歲之前。
對于成人語後聾患者，他們的耳聾原因可能是突發性耳聾、藥物性耳聾或先天性内耳畸形基礎上的遺傳性遲發性耳聾（大前庭導水管綜合征）等。
這些成年耳聾患者在耳聾之前，他們曾經有正常的聽力，并且獲得了正常的語言，其聽覺語言中樞得到了充分的發育，因此稱這些耳聾患者為成人語後聾患者。成人語後聾患者是最佳的人工耳蝸植入适應證之一，這類耳聾患者聽覺語言中樞在耳聾之前得到了正常的發育，他們在接受了人工耳蝸植入後，重新獲得了聽力，能夠喚起他們過去對語言的記憶，因此這類患者能夠在較短時間内恢複語言能力。
對于成人語後聾患者來說，一個重要的問題是耳聾後盡早植入人工耳蝸，會很快喚起他們過去對語言的記憶，獲得更好的語言效果。如果耳聾時間很長，患者對過去語言的記憶會淡忘，導緻人工耳蝸植入效果的下降。目前老年耳聾患者的人工耳蝸植入問題越來越受到關注，老年耳聾患者多數為語後聾患者，他們耳聾的原因除上述原因外，更多的是由于老年性的漸進性的聽力減退，直至使用助聽器無效。
随着社會經濟的發展，人口壽命的延長，老年人的生活質量也更多的受到社會、家庭的關注。恢複老年人的聽覺語言能力，能增進他們的語言交流能力，改善他們的心理狀态，使老年人獲得自信，大大提高他們的生活質量。老年耳聾患者在接受人工耳蝸植入後，能夠獲得很好聽力語言效果。
事實上這項工作在美國和歐洲早已開展，例如在美國愛荷華大學（UniversityofIowa）醫院人工耳蝸中心，相當一部分人工耳蝸植入者是老年耳聾患者，這些老年人工耳蝸植入者的生活自理能力，交流能力得到了大大的提高，例如沒有植入人工耳蝸前，他們不敢開車，而接受人工耳蝸植入後，他們能獨自開車去往超市、醫院等。
言語處理方案
70年代末，美國猶他大學研制成第一個成為商品的多道耳蝸植入裝置，其語音處理器将聲音分成4個不同頻道，然後對每個頻道輸出的模拟信号進行壓縮以适應電刺激窄小的動态範圍。該言語處理方案被稱為模拟壓縮（compressedanalog，CA）。
80年代初，澳大利亞墨爾本大學研制成具有22個蝸内環狀電極的Nucleus耳蝸植入裝置。Nucleus的語音處理器的設計思想是提取重要的語音特征，如基頻和共振峰，然後通過編碼的方式傳遞到相對應的電極。
Nucleus處理器的特點是雙相脈沖，雙極（bipolar）刺激，分時刺激不同電極且刺激頻率不超過500Hz。語音處理方案從最初的隻提取基頻和第二共振峰（F0F2）信息，到加上第一共振峰的WSP處理器（F0F1F2），F0F1F2加上3個高頻峰的多峰值（multipeak）處理器，到目前的隻抽取22個分析頻帶中的任何6個最高能量頻率信息的譜峰值（speatralpeak）處理器。
美國Wilson等研究的連續間隔采樣（continuousinterlevedsampling，CIS）語音處理器。與Nucleus的特征提取設計思想相反，CIS處理器盡量保存語音中原始信息，僅将語音分成4～8頻段及提取每頻段上波形包絡信息，再用對數函數進行動态範圍壓縮，和用高頻雙相脈沖對壓縮過的包絡進行連續采樣，最後将帶有語音包絡信息的脈沖串間隔地送到對應的電極上。從信息含量角度看，CIS和CA處理器基本上一樣，但CIS的優點是避開了由于同時刺激多個電極帶來的電場互擾問題。
雖然CIS和Nucleu都使用雙相脈沖間隔刺激，但它們有如下兩個不同的地方：第一，CIS的每個電極都用高頻（800～2000Hz）脈沖串進行恒速和連續的刺激，即使在無聲時也一樣，隻不過其脈沖幅度降到阈值水平；第二，CIS的分析頻帶和刺激電極的數目一緻，目前CIS語音處理方案已被世界多數耳蝸植入公司廣泛采用，并且在此基礎上又作出新的改進。如美國ABC公司推出S系列處理方案，澳大利亞Nucleus公司推出CI24M型24通道裝置的ACE方案及奧地利MEDEL公司推出的快速CIS方案等。
植入術适應證
1.語前聾患者
（1）雙耳重度或極重度感音神經性聾兒童的聽力損失範圍在1kHz及更高頻率的聽阈在90dB以上。對于術前無殘餘聽力者，需要進行助聽器聲場測聽，以幫助确定殘餘聽力，必要時進行電刺激聽性腦幹誘發電位（EABR）檢查。
（2）病因原因不明、先天性、遺傳性、藥物性、腦膜炎後聽力損失，病變部位定位于耳蝸；聽神經病患者病變部位定位于耳蝸，需要進行術前EABR檢查，估計病變部位，鑒于目前從醫學角度對聽神經病認識的限制，需向患兒家長告知特殊的風險。對于多數内耳畸形，包括Mondini畸形、共同腔畸形、大前庭導水管畸形仍然是人工耳蝸植入的适應證，需向患兒家長告知特殊的風險以及家長具有合理的期望值。
（3）耳聾發生時間對于新近發生的聽力下降，需要觀察至少3個月以上聽力變化穩定。
（4）最佳年齡應為12個月～5歲；受到腦聽覺、言語可塑性的限制，應該盡早植入人工耳蝸。
大于5歲的兒童或青少年需要有一定的聽力語言基礎，自幼有助聽器配戴史和聽力或語言訓練史。助聽器無效或效果很差，是指在最好助聽聆聽環境下開放短句識别率≤30%或雙字詞識别率≤70%。
（5）助聽器選配後聽覺能力無明顯改善配戴合适的助聽器，經過聽力康複訓練3～6個月後聽覺語言能力無明顯改善。
（6）具有正常的心理智力發育。
（7）家庭和（或）植入者本人對人工耳蝸有正确認識和适當的期望值。
（8）有聽力語言康複教育的條件。
（9）無手術禁忌證。
2.語後聾患者
（1）雙耳重度或極重度感音神經性聾成人的聽力損失範圍在1kHz及更高頻率的聽阈在70dB以上。對于術前無殘餘聽力者，需要進行助聽器聲場測聽，以幫助确定殘餘聽力，必要時進行EABR檢查或鼓岬電刺激的心理物理學測試。
（2）各年齡段的語後聾患者高齡人工耳蝸植入候選者需要有對人工耳蝸有正确認識和适當的期望值。
（3）耳聾發生時間對于新近發生的聽力下降，需要觀察至少3個月以上聽力變化穩定。
（4）助聽器選配後言語識别能力無明顯改善。
（5）具有正常的心理、精神狀況及患者對人工耳蝸有正确認識和适當的期望值。
（6）無手術禁忌證。
入術的禁忌證
1.絕對禁忌證
（1）内耳嚴重畸形病例，如Michel畸形或耳蝸缺如；
（2）聽神經缺如；
（3）嚴重的精神疾病；
（4）中耳乳突化膿性炎症尚未控制者。
2.相對禁忌證
（1）伴随疾病導緻全身一般情況差。
（2）不能控制的癫痫。
（3）腦白質病變患者不作為人工耳蝸植入的禁忌證，但是需向患兒家長告知特殊的風險以及家長具有合理的期望值。
（4）分泌性中耳炎和膠耳并非手術禁忌證。慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者，如果炎症得到控制，可選擇一期或分期手術。
術前評估
1.病史采集
通過病史采集和檢查了解發病原因。耳科病史的采集重點應放在耳聾病因和發病的過程，應了解患者的聽力史、耳鳴與眩暈史、耳毒藥物接觸史、噪聲暴露史、全身急慢性感染史、耳科疾病既往史、發育因素（全身或局部的發育畸形、智力發育等）、耳聾家族史、助聽器配戴史和其他原因，如癫痫、精神情況等。耳聾患兒還應包括：母親妊娠史、小兒出生史、小兒生長史、言語發育史等。
還應了解患者的語言能力（如發音特點、構音清晰度）和語言理解力及交流能力（如口頭、唇讀、手語、書面、猜測等）。
2.耳科學檢查
包括耳郭、外耳道、鼓膜和咽鼓管等。
（1）聽力學檢查
①主觀聽阈測定6歲以下小兒可采用小兒行為測聽法，包括行為觀察測聽法、視覺強化測聽法和遊戲測聽法；
②聲導抗測定包括鼓室壓曲線和镫骨肌反射；
③聽性腦幹反應（ABR）40Hz相關電位（或多頻穩态誘發電位）；
④耳聲發射（瞬态誘發耳聲發射或畸變産物耳聲發射）；
⑤言語測聽言語聽阈測試為語察覺阈和語識别阈；言語識别測試包括言語測試詞表和小兒言語測試詞表；
⑥助聽器選配需有專業聽力師進行助聽器選配，一般需要雙耳配戴，選配後要做助聽聽阈測試和言語識别測試，再行聽覺語言訓練3～6個月；
⑦前庭功能檢查（有眩暈病史者）；
⑧鼓岬電刺激試驗測試包括阈值、動态範圍、頻率辨别、間隔辨别和時程辨别等心理物理學檢查。
（2）聽力學評估标準
①語後聾患者雙耳純音氣導聽阈測定>80dBHL（0.5、1、2、4kHz的平均值，WHO标準）。如果好耳的有助開放短句識别達不到30%，而聽力損失大于或等于75dB也可以考慮使用人工耳蝸[見美國食品與藥物管理局（FDA）的補充标準]；
②語前聾患者對于嬰幼兒需要進行多項客觀測聽檢查和行為測聽後進行綜合評估，包括：ABR檢查聲輸出時無聽覺反應（120dBSPL）；40Hz相關電位檢測2kHz以上頻率最大聲輸出時無反應，1kHz以下頻率>100dB；多頻穩态測聽2kHz以上頻率105dBHL無反應；畸變産物耳聲發射雙耳各頻率均無反應；有助聲場測聽2kHz以上頻率聽阈未進入聽覺語言區（香蕉圖），言語識别率（雙字詞）得分低于70%，确認患兒不能從助聽器中得到有效幫助；
③對于沒有任何殘餘聽力的患者如鼓岬電刺激有明确聽性反應者仍可考慮行耳蝸植入手術。若鼓岬電刺激沒有聽性反應者應向患者或家長說明情況，并讓患者及家屬應考慮手術風險。
3.影像學評估
影像學檢查是選擇患者至關重要的檢查，應常規做颞骨薄層CT掃描、耳蝸三維重建及内耳道磁共振檢查，必要時做頭顱磁共振檢查。
4.語言能力評估
對有一定語言經驗或能力的患者應做言語能力評估（語言結構和功能），包括言語清晰度、詞彙量、理解能力、語法能力、表達能力和交往能力；對于小于3歲、不合作的小兒，采用“親子遊戲”錄像觀察的方法進行評價，以此判斷患者現階段的語言能力狀況。
5.心理、智力及學習能力評估
對缺乏語言能力的3歲以上的兒童可選希内學習能力測驗，3歲以下者可選用格雷費斯心理發育行為測查量表。對疑有精神智力發育遲緩（希内學習能力評估智商<68分，格雷費斯測驗精神發育商<70分）或有異常心理行為表現者，應建議患者去權威機構進行進一步的觀察、診斷和鑒定。
社會文化型智力低下者可考慮人工耳蝸植入；而非社會文化型智力低下，或多動症、孤獨症以及其他精神智力發育障礙的患者，應向家長講明此類疾病可能會給患者術後康複帶來的極大困難，幫助家長建立客觀的心理期望值。
6.兒科學或内科學評估
做全身體格檢查和相關的輔助檢查。
7.家庭條件和康複條件評估
接受過專業培訓或有語訓老師定期指導的家庭可以在家中對患兒進行聽覺語言訓練，否則應将患兒送到聾兒康複學校或機構。
植入手術
手術采用全身麻醉，手術切口前給予靜脈點滴抗生素。植入電極後進行電極阻抗測試和神經反應遙測（NRT）。内耳畸形等特殊病例使用EBAR監測和面神經監測。手術徑路多數采用面隐窩進路。一般采用耳後切口。切口分為兩層，表層為皮膚及皮下組織，深層為颞筋膜及肌骨膜瓣。整個皮瓣向後翻開，暴露乳突區骨皮質。
用電鑽于乳突後上方顱骨表面制作接受/刺激器骨床。行單純乳突切除術，暴露砧骨短腳，以此為标志開放面隐窩，于圓窗龛前下方打開耳蝸鼓階。将接受刺激器入位骨床，将刺激電極插入耳蝸鼓階，參考電極置于颞肌下的顱骨表面。
對耳蝸畸形（如Mondini畸形、共同腔畸形）及耳蝸骨化的病例手術方式做相應的變通。手術并發症主要包括傷口感染、皮瓣壞死、面癱、腦膜炎和電極脫出。少數耳蝸内埋植電極者手術後有輕度的眩暈感，數日内多自行消失。
植入後調機
人工耳蝸植入手術後一個月進行開機（switch-on）。因不同人工耳蝸裝置的設計原理不同，其使用的調機硬件、軟件不同，調機方法、調機過程和調機參數也不同。
人工耳蝸裝置包括體内的植入體和體外的言語處理器。調機（mapping）是通過電腦及專門的設備，由專業人員調節每一個人工耳蝸裝置中的參數使之為病人提供最舒适、最有效的刺激并讓病人舒适地聽到各種聲音的過程。除非專業人員通過調機在一系列參數中設定适合的值，否則言語處理器是不工作的。
人工耳蝸植入後調機需要調整的參數包括：言語編碼方案例如SPEAK、CIS、ACE方案；電刺激模式，可選用單極刺激，雙極刺激，共地模式；所使用的通道可選用1～22個通道，通道過濾輸出的頻率分配，将200Hz～8kHz的頻率範圍分配到各通道；每個通道的阈值（T值能産生聽覺刺激的最小刺激水平）；每個通道的最大舒适刺激（C值能讓病人感受到的最大舒适刺激）。
開機安排在術後3～5周，這時人工耳蝸的體内部分特别是電極部分較為穩定。開機後，大多數病人對外界的聲音都會有一個逐步适應的過程，經過一段時間的心理和生理變化、發展，才能穩定下來。開機後的最初1～4周電極參數變化最大、最快，每周調試1次，第二個月每2周調試1次，第三個月每月調試1次，以後可每三個月，六個月，1年調試1次。
聽覺言語康複
應該使患者、聾兒家長和教師了解人工耳蝸植入術後聽覺語言康複訓練的重要性，特别是對語前聾患兒術後應如何進行康複訓練以及康複地點的選擇做好準備。術前的康複訓練應針對不同患兒的年齡和聽力語言水平等特點實施，康複訓練的内容應以患者聽覺意識的建立和事物概念定義的理解為重點，為其術後開機調試和康複訓練做好行為經驗和學習心理上的準備。
“聽覺口語訓練法”為一個具有邏輯性的嚴格的指導原則。對于人工耳蝸植入患兒來說，它是指使用人工耳蝸的信号最大限度地發展聽力，繼而發展口頭語言，為其創造最佳環境的一種訓練手段。聾兒的聽覺言語訓練，應符合小兒語言發展規律，按聾兒“聽力年齡”分階段由淺入深逐步進行。大體分為三個階段，即聽覺訓練階段、詞彙積累階段、語言訓練階段。
1.聽覺訓練階段
聽覺訓練階段主要是利用聾兒的殘餘聽力去傾聽各種聲音，喚醒其“沉睡狀态”，并經常給予刺激，反複訓練，反複強化，使聾兒逐漸适應日常各種聲音，步入有聲社會。
2.詞彙積累階段
詞彙的積累階段是在聽覺訓練基礎上輔佐以視覺和其他感覺使他們知道更多社會事物，把看到觸到的東西與聲音信号結合在腦子裡形成信号，使他們逐漸理解言語含義。
3.語言訓練階段
語言訓練階段是在詞彙積累的基礎上，訓練聾兒多說，由單字到短句，由簡到繁，由少到多，逐漸做到能聽懂别人的語言，使别人能聽懂自己的語言。
人工耳蝸康複應在專業人員指導下實施，承擔專業康複指導的服務機構為聽障兒童及家庭提供适宜的康複訓練模式。
