原因
門靜脈高壓病因各異，其發病原因迄今為止也仍未完全闡明，但門靜脈血流受阻是其發病的根本原因，但并非惟一原因。過去本症的病因學分類衆多，諸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。現根據本症近年來發病機制的研究進展，結合其病因和解剖部位，又考慮到簡單實用，引用BassSombry分類法進行介紹。
1.原發性血流量增加型
(1)動脈-門靜脈瘘(包括肝内、脾内及其他内髒)。
(2)脾毛細血管瘤。
(3)門靜脈海綿狀血管瘤。
(4)非肝病性脾大(如真性紅細胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。
2.原發性血流阻力增加型
(1)肝前型：發病率5%。
①血栓形成：門靜脈血栓形成;脾靜脈血栓形成;門靜脈海綿樣變。
②門靜脈或脾靜脈受外來腫瘤或假性胰腺囊腫壓迫或浸潤，或門靜脈癌栓。
(2)肝内型：發病率占90%。
①窦前型：早期血吸蟲病、先天性肝纖維化、特發性門靜脈高壓、早期原發性膽汁性肝硬化、膽管炎、肝豆狀核變性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纖維化(早期)、結節病、骨髓增生性疾病等。
②窦型/混合型：肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全間隔性纖維化、肝細胞結節再生性增生、維生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸蟲病及膽管炎等。
③窦後型：肝靜脈血栓形成或栓塞、布-卡氏綜合征等。
(3)肝後型：占1%。下腔靜脈閉塞性疾病、縮窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、風濕性)等。
檢查
典型的水母征，我們通常叫它靜脈瘤，DSA是其診斷的金标準。這種血管畸形挺常見的，凡是圖像質量比較好的MR圖像，仔細觀察均容易發現。
診斷要點：動脈相、毛細血管相正常，髓靜脈擴張造影劑滞留，典型者表現為海蛇頭征/水母頭征。其實所謂隐匿型血管畸形中部分病例可能存在此種漏診。MR增強對于腦發育性靜脈異常診斷價值極大。
門靜脈高壓的診斷一般并不困難，主要根據脾大、脾功能亢進，食管下段靜脈曲張或上消化道出血和腹水三大特點即可進行診斷。除确診為門脈高壓症外，還應判定是肝内型還是肝外型;梗阻的原因是什麼。輔助檢查：采用血常規化驗，胃鏡或鋇餐，彩色多普勒B超，門靜脈造影和肝穿活檢等手段。有時還需與其他有類似症狀和體征的疾病相鑒别。
鑒别診斷
- 特發性門靜脈高壓(Banti綜合征)1882年意大利學者Banti首次注意到與已知血液病和其他疾病無關的伴有脾腫大的貧血，故稱Banti綜合征。其病因和發病機制迄今仍不明确，可能與接觸毒物、感染、免疫、遺傳等因素有關。其肝髒組織學上顯示肝髒閉塞性門靜脈病，肝内門靜脈大、中型分支呈現明顯的内皮下增厚，膽管周圍纖維化。
臨床上常見隐匿起病，多以左上腹腫塊為主訴就診，也出現消化道出血、貧血、水腫等，體檢可見脾大，明顯貧血貌，肝不大，少數可見腹壁靜脈怒張，黃疸及腹水少見，肝性腦病罕見。貧血為正細胞正色素性或正細胞低色素性，也可見全血細胞減少，肝功能多正常或輕度異常。本病采用分流或斷流手術治療效果較好，預後良好。本病需與肝硬化門靜脈高壓相鑒别，确診需肝組織病理學檢查發現沒有彌漫性再生結節、并排除各種原因肝硬化、血吸蟲性肝纖維化和肝外門靜脈阻塞等。
2.布-卡(Budd-Chiari)綜合征是由于肝靜脈、肝段下腔靜脈血栓或癌栓形成，膜性狹窄或閉塞以及某些心髒病均可引起肝靜脈流出道梗阻，使肝髒出現肝窦淤血、出血、壞死等病理變化，最終導緻窦後性門靜脈高壓的一組臨床綜合征。病理上分為血栓性、膜性、纖維狹窄性3種類型。臨床表現首先與阻塞部位有關，肝靜脈阻塞者主要表現為腹痛、肝髒腫大、壓痛及腹水;下腔靜脈阻塞者尚有下肢水腫、潰瘍、色素沉着甚至靜脈曲張。病變累及腎靜脈可出現蛋白尿甚或腎病綜合征。腹部超聲、多普勒、CT、磁共振成像、肝或下腔靜脈造影等有助于明确診斷。手術及非手術治療效果尚好，可明顯改善病人預後。
3.肝小靜脈閉塞症是由于野百合堿、化療藥物、毒物、放療等因素導緻的肝内中央靜脈和小葉下靜脈内皮腫脹或纖維化，引起的管腔狹窄甚至閉塞。臨床表現非常類似于布-卡綜合征，由于肝靜脈流出道梗阻出現肝大、腹水和水腫，病人多急劇起病，上腹劇痛、腹脹，迅速出現腹水、肝髒腫大、壓痛等。
多數病人可在發病前有呼吸道、胃腸道或全身出現前驅期症狀，也可伴随發熱、食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉等症狀，但黃疸、脾大和下肢水腫較少見，急性期多伴有明顯肝功能異常。本病約半數于2～6周内恢複，20%死于肝功能衰竭，少數可發展為肝硬化門靜脈高壓。本病的診斷主要依靠肝活檢，腹腔鏡直視下活檢最具診斷意義。
4.脾大性疾病許多疾病特别是血液及淋巴系統疾病及某些傳染病可有脾大，也可繼發于門靜脈高壓;有些脾髒本身的疾病亦表現脾大;需鑒别的有：
(1)霍奇金(Hodgkin)病及其他淋巴瘤：這類疾病是原發于淋巴網狀組織的惡性腫瘤，包括霍奇金病、淋巴肉瘤、網織細胞瘤等。
①全身表現：發熱、盜汗、消瘦、乏力及貧血病容等，特别是早期易誤診。
②肝、脾、淋巴結腫大：約20%～50%有脾大，特别是脾型霍奇金病的脾髒可極度腫大;表淺淋巴結腫大，以頸淋巴結腫大為多(占60%以上);肝大，約占10%。
③骨骼及皮膚損害(如皮内結節及蕈樣真菌病，紅斑及濕疹等)。
④X線檢查，如肺、縱隔及骨骼受損則可有陽性發現。
⑤血象，早期僅紅細胞減少，晚期則全血細胞減少。
⑥骨髓穿刺及淋巴結穿刺塗片或活檢如發現李-史(Reed-Sternderg)細胞可确診本病。
(2)白血病：
①全身表現：發熱、貧血及出血傾向，晚期有惡病質。
②肝、脾、淋巴結腫大，以脾大明顯，可極度腫大。
③皮膚，骨骼及胃腸道受累可引起相應症狀。
④白細胞增多是本病的特征，多數在10.0109/L以上，可高達100.0109/L。
⑤骨髓象：呈彌漫性增生，幼紅細胞及巨核細胞系統減少。
(3)遺傳性球形細胞增多症：又稱家族性溶血性貧血或慢性遺傳溶血性黃疸。其特點：
①明顯家庭史：多在10歲以前發病。
②臨床表現：貧血輕微、黃疸可有可無(為溶血性)、肝脾腫大以脾腫大為主(70%～80%)。
③如因情緒波動或感染易發生溶血危象：表現為突然發生貧血，血紅蛋白急劇下降至30g/L左右，伴有發熱、寒戰、嘔吐、肝及脾區痛，黃疸加深，可持續數天至10餘天不等。
④血象：紅細胞及血紅蛋白降低，網織紅細胞計數明顯增加(5%～20%)，可見小球形細胞增多，紅細胞滲透脆性試驗增高，抗人球蛋白試驗陰性。
⑤骨髓象示紅細胞系統增生活躍，并以中幼和晚幼紅細胞增多為主。
⑥X線檢查可見顱骨及手骨質變薄，髓腔加寬。本病脾切除效果良好，以4歲以上手術為宜。
(4)自身免疫性溶血性貧血：為某些原因引起血液中産生自身抗體，吸附于紅細胞表面形成抗原抗體複合物，使紅細胞破壞而産生溶血。本病分為急、慢性兩種。急性為原發性，以小兒多見。慢性者多見于成年女性，常為繼發性，輕度貧血。
①表現：頭暈、頭痛、乏力、食欲不振等。
②血象檢查：紅細胞及血紅蛋白不同程度降低，網織紅細胞明顯升高，可達50%。
③抗人體球蛋白試驗(Coombs試驗)陽性對本病有診斷意義。
(5)特發性血小闆減少性紫癜：本病病因迄今為止尚不明确。分為急慢性兩類。
①急性見于小兒。發病前1～3周常有上呼吸道感染、水痘、麻疹及病毒感染史;發病急;皮膚黏膜有出血斑點;口鼻及牙龈出血史，甚至可出現胃腸道、泌尿道及顱内出血;肝脾常有腫大。
②慢性者多見于青年女性，起病慢，有長期月經過多，牙龈出血，皮下淤斑史;出血不嚴重，但經常反複發作，輕度脾大。
③骨髓檢查發現血小闆、巨核細胞減少或消失即可确診。
(6)黑熱病：
①脾大顯着，肝可輕度腫大。若網狀内皮細胞增生壓迫小動脈可發生竈狀梗死，此時脾區痛并可聽到摩擦音。
②皮膚色素加深，表淺淋巴結腫大并可在淋巴結内找到含有原蟲的網狀内皮細胞。皮膚及皮下結節中含有原蟲。
③血象。全血細胞減少，尤以中性粒細胞為顯着，可2.0109/L，骨髓穿刺找到病原體可以确診。
(7)慢性血吸蟲病：
①有本病流行區生活史，病人往往有腸道病變而出現慢性腹瀉，可有膿血。
②脾髒可極大，較硬;多伴腹水。
③乙狀結腸鏡檢，在乙狀結腸與直腸交界腸壁處做活體組織檢查，發現蟲卵陽性率頗高，即可鑒别。
(8)慢性瘧疾：
①有瘧疾病史或近期反複發作史。
②脾大顯着伴脾功能亢進。
③骨髓穿刺塗片比血塗片陽性率高，可資鑒别。
(9)類風濕性關節炎：
①多為15歲後發病，女性較多，以關節病變為主，表現為向心型或周圍型關節疼痛、腫脹、積液，後期出現關節強直、畸形及功能受限。
②本病晚期可有脾大，但多在本病的活動期。
5.上消化道出血當患者以急性上消化道大出血就診時，應與消化性潰瘍、胃癌、食管癌等疾病相鑒别。
6.腹水典型的肝硬化腹水為漏出液，少數病人可因肝病本身的原因或并發症的出現，可呈現不典型表現，其中極少為滲出液，較多介于滲出液和漏出液之間，偶爾呈血性。肝硬化腹水須與心源性、腎性、營養不良性、癌性等疾病所緻腹水相區别。腹水本身無鑒别診斷價值，需結合病史、體征和其他資料進行鑒别
緩解方法
本病的早期可無任何症狀，而一旦出現症狀又往往比較兇險，故有必要對患有肝炎後肝硬化和血吸蟲性肝硬化(血吸蟲性肝硬化見于血吸蟲病的晚期，由于蟲卵在肝内大量沉積，特别沉積在門靜脈幹支系周圍的小分支内，引起門脈幹支系統，尤其是第2、3、4級分支周圍纖維化，即所謂幹線型肝硬化)的患者結合健康體檢定期随訪;以便早期發現、早期治療。
