病因
病因不明。較多學者認為本病為常染色體隐性遺傳。組織學上發現圓錐處纖維闆層減少,膠原纖維直徑并未改變,故認為可能是纖維闆層間粘合不夠,闆層相互滑脫,導緻變薄。遺傳及變态反應性疾病也是其可能誘因。
臨床表現
1.最特征性的體征是出現向前錐狀突起的圓錐,角膜基質變薄區在圓錐的頂端最明顯。可導緻嚴重的不規則散光及高度近視,視力嚴重下降。2.前彈力層可發生自發性破裂而出現角膜水腫,修複後形成瘢痕性渾濁。3.角膜後彈力層破裂可因引起急性基質水腫,即急性圓錐角膜,此時視力明顯下降。水腫可于4個月内吸收,但殘留瘢痕組織。
檢查
角膜地形圖檢查、Placido盤、角膜曲率計等。
診斷
明顯的圓錐角膜易于确診。當外觀及裂隙燈所見不典型時,早期診斷較困難。最有效的方法為角膜地形圖檢查。其他還有Placido盤、角膜曲率計、視網膜檢影等。
治療
根據病情的進展,在疾病的早期,單純眼鏡就可矯正。當角膜表面變成不規則散光時,應要配戴接觸鏡。目前一般通過RGP(一種隐型眼鏡)矯正,但RGP不能阻止病情發展,當RGP不能配戴或矯正視力差時需要做角膜移植手術。