簡要介紹
先天性耳前瘘管是常見的耳科疾病。為胚胎期形成耳廓的第一、第二腮弓的小丘樣結節融合不良或第一腮溝封閉不全所緻。瘘管是一種可有分枝而彎曲的盲管，其外口常位于耳輪腳前上方。管腔蓋有複層鱗狀上皮，腔内含有鱗屑物，擠壓瘘口周圍，偶有少許粘稠皮脂腺樣物自瘘口溢出。一旦感染，則紅腫痛而化膿，可反複發作。本病屬外顯不全的常染色體顯性遺傳性疾病。
第一鰓溝在胚胎期融合不全造成的遺迹。瘘口：常位于耳輪腳前。瘘管：可分支，管壁襯以鱗狀上皮，管内有脫落的上皮及角化物。感染時形成具有臭味的分泌物，反複感 染可形成囊腫或膿腫。
先天性耳前瘘管為第一鰓溝在胚胎期融合不全造成的痕迹。是常見耳科疾病之一。據國内統計，單側多于雙側。約4：1。且女多于男。瘘口常位于耳輪腳前，瘘管可具分支，管壁襯以複層鱗狀上皮。管腔内有脫落上皮及角化物。因感染腐敗可排出具臭味的分泌物。若反複感染可形成囊腫或膿腫。瘘管的分支除個别深達鼓溝或向後達乳窦表面者外，一般均較短。
臨床表現
耳前瘘管瘘口多位于耳輪腳前，另一端為盲管，深淺、長短不一，還可呈分枝狀。瘘管多為單側性，也可為雙側。管腔壁為複層鱗狀上皮，具有毛囊、汗腺、皮脂腺等，故擠壓時有少量白色粘稠性或幹酪樣分泌物從管口溢出。平時無症狀，繼發感染時則局部紅腫疼痛。反複感染破潰後可形成瘢痕。
(1)無症狀，或擠出少許粘液、皮脂樣物。
(2)感染時，局部腫痛，化膿；反複感染可形成膿瘘或瘢痕。
發病病因
在一些小兒的單耳或雙耳的耳前，可以看到一個小眼兒,這就是我們常說的“倉眼”，醫學上叫做先天性耳前瘘管。這種病與遺傳有關。當然，在有家族病史的人中，有的人也會終身不感染的。如果耳前瘘管反複紅腫甚至形成膿腫，就需要手術治療。
先天性耳前瘘管，是由于在胚胎發育期形成耳廓的組織發育不全所引起的。這種病可以單獨發生而不伴有其他的耳朵畸形。但是，也有少數人可能同時伴有腭裂，副耳廓、耳廓發育不全，遺傳性耳聾等先天性畸形。耳前瘘管一般開口于耳前，輕的僅在耳前有一凹痕；重者瘘管可以有廣泛的分支，形成多個盲管甚至可以繞到耳後而造成耳後感染。有少數病人的瘘管開口于耳甲腔、外耳道或乳突皮膚上醫學上稱之為異位耳瘘。
症狀體征
常無症狀。便于擠壓時，可有少許黏液或皮脂樣物從瘘口溢出。感染時，局部可腫痛或化膿，反複化膿幹者，局部可形成膿瘘或裂痕。
疾病病因
為第一鰓溝在胚胎期融合不全，因感染腐敗可排出具臭味的分泌物。
病理生理
瘘口常位于耳輪腳前，瘘管可具分支，管壁襯以複層鱗狀上皮。管腔内有脫落上皮及角化物。因感染腐敗可排出具臭味的分泌物。若反複感染可形成囊腫或膿腫。
診斷方法
根據臨床表現及體征。
輔助檢查
1、對反複感染者檢查專案以檢查框限“Ａ”為主。
2、對膿瘘患者，檢查專案可包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
診斷依據
1、耳輪腳前有瘘口，常無症狀。
2、擠壓瘘口周圍可有少許白色積存物流出。
3、感染時局部紅腫熱痛或形成膿腫。反複感染則形成膿瘘或皮膚疤痕。
治療原則
1.無症狀者不需治療。
2.反複感染者，待炎症控制後行瘘管摘除術。
用藥原則
1、合并感染者應用抗生素和其他輔助藥。
2、反複感染形成膿瘘者，根據藥敏試驗選擇有效抗生素（包括新特物藥）。
治療方案
無症狀者不需治療，若有感染化膿，應予抗生素等抗感染治療，或膿腫切開引流，局部換藥等治療，待感染控制，局部痊愈後，再行瘘管切除術，術前注入少許美藍于瘘管内，并将探針談如管腔作為引導。然後将瘘管黑或者其分支一次徹底切除。若遺留部分瘘管感染複發，再行手術即甚困難。
治療方法
（1）先天性耳前瘘管感染，除了給予抗生素治療外，若形成膿腫，則行膿腫切開引流。切開前應向病人作好解釋工作，以取得配合，然後将膿腫周圍的毛發剃掉并清洗幹淨。常規消毒膿腫周圍皮膚，在膿腔壁下方縱行切開，做一小切口。将小血管鉗伸入切口稍作擴張，讓膿液引流幹淨，用雙氧水沖洗膿腔及瘘管，清除膿腔内存積物，最後用抗生素液（如慶大黴素）灌注沖洗，在切口處留置橡皮引流條3～5天，一般膿液很快引流幹淨，大部分患者傷口愈合很快。本組有5例遷延不愈的感染患者，膿腫切開連續換藥2周以上，未能控制感染。加用0.5%碘伏液由瘘管外口注入管腔内反複沖洗，均在1周内控制感染。另有3例需作感染竈的搔刮，以清除腔内壞死組織，減少膿液。
（2）手術方法:小兒全身麻醉，成人局部浸潤麻醉。術野消毒。自瘘口注入亞甲藍顯示瘘管範圍。沿感染竈及瘘口分别做梭形切口，在相鄰兩切口做水平連接的輔助切口。切開皮膚，将皮瓣分離、翻轉，充分暴露瘘管及感染竈，予完整切除，深度達颞肌筋膜前。如瘘管深及外耳道軟骨，應做瘘管附着處軟骨塊狀切除。最後用0.5%甲硝唑100ml、慶大黴素8萬U清洗術腔，徹底止血。用3-0絲線水平、間斷縫合感染竈。注意皮膚連同颞肌筋膜一同縫合，以消除術後死腔。75%酒精棉片及消毒敷料敷蓋，加壓包紮。
結論
先天性耳前瘘管合并感染時，常規的處理方法是控制炎症，局部痊愈後1～3個月考慮手術治療。但局部感染形成膿腫或潰瘍後，經切開排膿，換藥處理後，仍流膿不止，經久不愈，給患者帶來很大痛苦。大多數患者在感染痊愈後，因無痛苦或缺乏衛生常識，往往忽視複診而延誤手術時機，導緻多次反複感染，形成膿瘘、潰瘍和較大範圍的炎症性瘢痕，影響面部美觀。我們在聯合應用抗生素的同時，手術一次切除瘘管、感染竈及瘢痕，均獲痊愈。
手術優點
（1）切口能充分暴露并完整切除瘘管、感染竈及瘢痕。消除死腔，避免術後感染。同時切口張力小，皮膚缺損無需植皮修複。切口位于耳屏前及鬓角發際緣相對隐蔽。術後外觀美，效果良好。
（2）可Ⅰ期手術治愈，節省了治療時間，療程明顯縮短，減輕了患者及家屬的心理和經濟負擔。
中藥治法
清熱解毒，消腫排膿
青天葵10克、蒲公英20克、野菊花20克、金銀花15克、柴胡6克、白芷6克、丹皮10克、車前草15克、川連8克、皂角刺12克。
[加減]：
(1)傷口未潰爛，加山甲10克。
(2)傷口已潰爛，加桔梗10克、當歸6克、薏苡仁24克。
用藥原則
1、合并感染者應用抗生素和其他輔助藥。
2、反複感染形成膿瘘者，根據藥敏試驗選擇有效抗生素（包括新特物藥）。
就診指南
1、若無感染史者，不必處理。
2、在急性感染時，全身應用抗生素控制炎症，對已形成膿腫者，則應先切開引流。
3、有感染史者可待感染控制後，行瘘管切除術。
4、飲食上宜清淡，以瘦肉或鮮蛋為主，忌海鮮魚蝦。
複發原因
本病系一種外顯不全的常染色體顯性遺傳病，由于胚胎早期原始耳結融合不全所緻，常單獨發生而不伴有其它外耳畸形，東方人多見，其發病率為10-14%，白種人僅為0.9%。耳前瘘管切除是常見手術，以往傳統的方法有一定複發率。近年由于顯微鏡的廣泛應用，明顯地降低了複發率。
複發的首要原因是手術醫師對瘘管認識不足，重視不夠，認為是“小手術”而掉以輕心。其次與未使用顯微鏡有關，在顯微鏡下即使不染色也可分辨殘留上皮，否則肉眼無法分辨少許殘留。另外，可能與手術時機有關，炎症期炎性組織和瘘管不易辨認，且術中易滲血；也有人認為感染期和非感染期手術療效無明顯差别。對于複發患者的診斷，首先要詢問手術前局部情況，了解麻醉、手術醫生、是否用顯微鏡及術後複發時間等相關情況。局部檢查原切口瘢痕及複發破潰範圍。有人認為在感染期手術不必花太多時間去分離、尋找瘘管及盲端，隻需清除壞死組織和肉芽組織，擴大術腔及視野，有利于進一步處理未能着色的部分瘘管及盲端，減少了手術難度。
對于複發病例的再手術，需注意以下幾點。有瘘管存在者術前染色。切口要夠大，自上而下地進行分離，首先暴露颞肌筋膜，循此層面向下分離，将窦道深面從颞肌筋膜和腮腺包膜上完整分離，必要時切斷結紮颞淺動脈。術中應特别注意耳輪腳軟骨深面的可疑組織，必要時切開軟骨膜甚至切除少許軟骨，瘢痕區皮下銳性分離，以保證手術切除的徹底性。
專家提示
本病是遺傳性疾病。無症狀時不須治療。繼發感染時，可以全身應用抗生素。對已形成膿腫者，應先切開引流。本病有反複發作趨向，因此，控制感染後，應當到條件較好的醫院将瘘管徹底切除，以免複發。
生活常識
怎樣自查孩子耳前瘘管有無感染？
有的小寶寶出生後，父母就會發現他（她）的耳前鬓角旁有一小眼，民間俗你“倉眼”，有的老年人甚至把它說成是“前倉糧”，預示着将來富貴，當然這純屬愚昧迷信。其實這是一種先天畸形，叫做“耳前瘘管”，是胚胎在發育過程中發生障礙殘留而形成的。
耳前瘘管是一層凹進去的皮膚，具有人體别處皮膚的一切特征，有上皮，毛囊、汗腺和皮脂腺，平時瘘管内脫落的上皮和皮脂腺的分泌物聚集在管内排不出來，一旦受到細菌侵襲就會感染發炎。
有耳前瘘管的寶寶，平時除僅感到局部刺癢外，一般無其它症狀，有時輕輕壓擠小眼周圍常可流出少許微有些臭味的白色分泌物。而一旦繼發感染，則局部發生紅腫、熱痛、化膿，膿腫破潰後很難愈合，或時愈時破反複發生，長出肉芽，即使形成疤痕也仍會再次感染發炎，使寶寶深受痛苦，家長可據以上特點進行自查。
耳前瘘管最根本的治療方法是将瘘管及其連接的囊一并手術切除。如已繼發感染，則應控制感染後立即手術。沒有感染過的瘘管注意不要用手去擠壓，應用70％的酒精擦拭瘘管口，保護局部清潔，防止發生感染。
耳前瘘管
有的人耳朵前面有一小孔，醫學上叫耳前瘘管，是一種常見的先天性畸，也稱為先天性瘘管。它與胚胎時期在母體内發育不良有密切關系，可發生在一側，也可見于兩側，瘘管口90％左右位于耳輪角前。其盲管多有分支，瘘管壁為層鱗狀上皮，管腔内積有脫落的上皮及角化物，可因腐敗而排出腐乳狀帶臭味的分泌物。
感染時瘘管口周圍紅腫、疼痛或膿腫形成溶破。一次發炎後，瘘管可反複發炎化膿，反複潰破。管腔也會向深部發展，少數感染可延伸到外耳道或乳突部，易誤診為乳突炎。反複感染者，局部可發生長期不愈的瘘管或遺留下疤痕，病人是非常痛苦的。平時不要擠壓瘘管内分泌物，以免發生感染。
