分類
原發性
原發性HPS，或稱家族性HPS，為常染色體隐性遺傳 病，其發病和病情加劇常與感染有關。
繼發性
繼發性HPS分為感染相關性HPS（infection-associatedhemophagocytic syndrome,IAHS），此型多與病毒感染有關，由病毒引起者稱病毒相關性HPS（virus-associated hemophagocyticsyndrome,VAHS）；由腫瘤引起者稱腫瘤相關性HPS（malignancy-associated hemophagnocytic syndrome,MAHS）。
流行病學
本病以兒童多見，男性多于女性。兒童原發性HLH（FHL）的年發病率約為0.12/1O萬，80%的患者在2歲以前發病。繼發性HPS在任何年齡均可發病。所以，一般認為2歲前發病者提示的原發性可能性大，8歲後發病者則提示繼發性的可能性大，2－8歲發病者則根據臨床表現進行判斷。在日本和亞洲國家發病率較高。本病來勢兇險，東方患者的死亡率約為45％。
發病機制
1、存在免疫調節障礙或免疫失衡。
2、淋巴和單核因子持續産生，作為免疫應答的反應性T細胞分泌淋巴因子可活化巨噬細胞， 尤其如γ-幹擾素不僅能抑制造血，而且亦能活化巨噬細胞，淋巴因子GM-CSF亦激活巨噬細胞。
3、遺傳因素影響機體對感染的反應方式，如家族性噬紅細胞性淋巴組織細胞增生症和X聯淋巴增殖綜合征的兒童可發生類似的血液學異常。
4、存在單克隆性T細胞增殖，在EB病毒相關噬血細胞綜合征(EBV-AHS)的患者采用PCR法檢測10/11例呈TCR γ鍊重排，亦有報道TCR β基因的單克隆性重排，顯示EB病毒感染T 細胞引起單克隆增殖的可能，或許是末梢T細胞“腫瘤”的一種特殊類型。EBV-AHS患者EBV整合入宿主T細胞染色體基因組造成單克隆T 細胞增生（從良性到新生物前期或明顯的惡性增殖）伴異常的T細胞。為何異常的T細胞反應導緻組織巨噬細胞的吞噬行為改變，可能由T細胞過度分泌的淋巴因子所介導。
病理特征
良性組織細胞增加并伴嗜血現象，多見于淋巴結的淋巴窦和髓索、肝窦、門靜脈、脾髒的紅髓和骨髓。在急性期，該病與白血病、惡性組織細胞增生症、傳染性單核細胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能發現嗜血細胞，有時需多部位穿刺才能确診。
骨髓多增生活躍，粒系統所占比例降低，中性粒細胞可見毒性變。幼紅系統增生多正常，淋巴系統比例亦未見明顯改變，可見異型淋巴細胞。單核巨噬系統增生活躍，常>10%，巨噬細胞大小為20~40微米，或更大，胞漿豐富，吞噬多個成熟紅細胞，或幼紅細胞或血小闆等。巨核細胞大緻正常。
診斷
其實，我們在生活中還是必須要小心應對嗜血細胞綜合症的，因為它的危害還是很大的。一般來說，患有嗜血細胞綜合症會出現以下幾種症狀：n1、發熱：發熱時間在1周以止，熱峰不小于38.5'Cn2、肝脾腫大：肝脾大部分的全血細胞變少，累計>=2個細胞系n3、血細胞變少(外周血二或血三系細胞變少)，當中血紅蛋白不高于90g/L，血小闆不高于100 x 109/L，中性粒細胞不高于1.Ox109/Ln4、高甘油三酯血症和/或低纖維蛋白原血症n5、骨髓、脾或淋巴結出現噬血細胞，不過沒有惡性表現。
病例
2013年5月，廣元市的8歲女孩程思怡被診斷患有嗜血細胞綜合症，因大量服用激素藥物，程思怡的體重與日俱增。11月4日，程思怡在華西醫院接受化療，醫生讓其住院治療，因缺錢隻得回家等待下一次化療。而長時間的化療僅僅能控制程思怡體内的嗜血細胞的數量增長速度，且她血液内的EBV病毒含量已經超高，随時都可能會奪走這顆幼小的生命。
