病因
肝囊腫的發生被歸因于異位膽管。1906年Moschcowitz在研究胎兒肝囊腫時，發現囊腫壁上有異位的膽管組織及長方形上皮細胞内襯。這類囊腫起源于肝内迷走膽管或肝内膽管和淋巴管的發育障礙，導緻管腔内容物停滞潴留而成。近年來有人提出後天肝組織退行性改變的說法。
臨床表現
肝囊腫因生長緩慢可長期或終身無症狀，常在B超檢查時偶然發現。其主要臨床表現随囊腫位置、大小、數目、有無壓迫鄰近器官和有無并發症而異。單純性肝囊腫相對少見，發病女多于男，男女之比為1∶4。約20%患者有症狀，最常見的首發症狀為腹圍增大，其初發症狀可始于任何年齡，但多發生在20～50歲。臨床上較常見的其他症狀和體征如下：
1.胃腸道症狀
當囊腫增大并壓迫胃、十二指腸和結腸時，可引起餐後飽脹、食欲減退、惡心和嘔吐等症狀。
2.腹痛
大而重的囊腫可引起上腹膨脹不适、隐痛或輕度鈍痛。突發劇痛或出現腹膜炎的症狀體征時，提示有囊腫出血或破裂等并發症發生，并可出現畏寒、發熱。
3.腹部包塊
發現腹部包塊是許多患者的主要初發表現。
4.黃疸
肝門鄰近的囊腫壓迫肝管或膽總管可引起輕度黃疸，其發生率較低，僅在約5%的病例中出現。
5.體檢
腹部觸及随呼吸移動的包塊是主要體征，包塊表面光滑，通常質硬，僅部分呈囊性，有波動感。其位置随囊腫發生的部位而定，但多數位于右上腹。
檢查
1.B型超聲
B型超聲檢查診斷肝囊腫具有敏感性高、無創傷、簡便易行等優點，<1cm的囊腫也易檢出，準确率達98%，而且能确定囊腫的性質、部位、大小、數目及累及肝髒的範圍，為本病的首選檢查方法。肝囊腫的聲像圖表現為肝内有圓形或橢圓形液性暗區，囊壁菲薄，邊緣整齊光滑，與周圍組織境界清楚，囊腫後壁及深部組織回聲增強，壁常伴折射聲影。
2.CT掃描
CT檢查能準确顯示肝囊腫的部位、大小、範圍及性質，确診率達98%。CT片上肝囊腫為境界清楚、密度均勻、圓形或橢圓的低密度區，靜脈造影後無增強表現。
3.核素掃描
核素掃描有助于肝囊腫的定位診斷，顯示肝内有邊緣整齊光滑的占位性病變，但與肝膿腫、肝癌的掃描結果相似，難以鑒别，臨床上已很少使用。
4.選擇性血管造影
肝動脈造影見肝囊腫呈圓形、邊緣清晰的無血管區，其周圍血管被推移呈弓形。
5.腹腔鏡檢查
腹腔鏡檢查對表淺的單純性囊腫的診斷有價值，并可指導穿刺抽液。
6.X線檢查
X線表現可因囊腫的大小、位置而異，可有肝髒增大、膈肌擡高和胃腸受壓移位等現象。單發囊腫有時囊壁出現鈣化影。
鑒别診斷
肝囊腫需與以下幾類疾病進行鑒别。
1.肝内占位性病變
肝腫瘤、肝膿腫等易與本病混淆。但通過詳細詢問病史及體格檢查，結合B超等特殊檢查，一般不難鑒别。肝腫瘤多為實質占位性病變；肝膿腫有明顯的中毒症狀，部分未完全液化的肝膿腫則表現為浸潤性占位病變。對完全液化之膿腫行B超引導下經皮穿刺既可達到治療目的，又可明确診斷。
2.腹内肝外性囊腫
胰腺囊腫、腸系膜囊腫、膽囊積水、膽總管囊腫、巨大卵巢囊腫等均為囊性病變，但根據各自的特征通過B超并輔以相應的特殊檢查多可做出鑒别診斷。
3.肝棘球囊腫
患者多來自牧區，有羊、牛等動物接觸史，囊腫張力較大，觸之硬韌，叩之有震顫，多數患者血嗜酸粒細胞增高，補體結合試驗陽性，以及間接免疫熒光檢查和被動血凝集試驗均有助于鑒别。B超檢查寄生蟲性肝囊腫有厚的纖維性囊壁，有時囊壁伴有鈣化，囊腔内可見蟲體物質。
4.多囊肝
一般多與多囊腎并存，可通過詢問家族史，檢查其他髒器有無囊腫進行鑒别。
治療
肝囊腫的治療應視其大小、性質及有無并發症而定。直徑5cm并出現壓迫症狀者可在超聲引導下穿刺抽液，以緩解壓迫症狀。但抽液後不久囊腫又會增大，需反複抽液。此法操作簡便，不需剖腹，對不能耐受手術的巨大肝囊腫患者仍不失為一種可行的治療方法。囊腫有感染時宜行外引流術。當有并發症出現如囊腫破裂、囊蒂扭轉、囊内出血或囊腫巨大壓迫鄰近器官影響進食者需外科手術治療，手術治療應盡可能完全切除囊腫，如不能則做次全切除或至少切除1/3囊壁，使囊液引流入腹腔。如膽汁進入囊腔，後一種手術則不适用，可采取囊腫－空腸吻合術。術中應造影确定有無交通，如囊腫為多房性，引流前應盡量去除其分隔。囊壁病理檢查要仔細除外惡變。
預後
如能避免術後并發症，适當選擇手術方法則絕大多數病人預後良好。
