早産兒視網膜病變:視網膜血管尚未發育完全-中文百科頻道

概述

1942年由Terry在因白瞳症及視力不良而受檢的嬰幼兒中發現。當時推測這種位于晶體後的纖維膜為先天性晶體血管膜之遺迹，稱為晶體後纖維膜增生症（retrolental fibroplasia），1949年Owens經臨床觀察證實，早産兒視網膜病變在纖維膜形成之前，尚有一個活動期，并非先天異常。1950年Heath命名為早産兒視網膜病變。

流行病學

早産兒視網膜病變絕大多數見于胎齡少于32周、體重不足1600g的早産兒，也偶見于超過上述體重的足月産兒(所謂早産兒含有産期提前、嬰兒未成熟2個意義)。病變活動期的發病率為早産兒的10%～20%，最後纖維膜有殘留者則為早産兒的3%左右。性别無明顯差異，雙眼受害但輕重可以不等。

1991年美國多中心ROP研究小組調查4099例出生體重＜1251g早産兒，有65.8%發生ROP，2237例出生體重＜1000g中發生率81.6%，3821例胎齡＜32周的早産兒68.5%發生ROP中國報道149例極低出生體重兒40%發生ROP，500～750g的早産兒中86%發生ROP。總的看來，出生體重越低，胎齡越小，ROP的發病率越高。

治療措施

如果虹膜前後粘連已經形成，而且比較廣泛，則可考慮抗青光眼手術。

病因學

一般均有出生後在溫箱内過度吸氧史。吸氧時間越長，發病率也越高。但也有認為是由高濃度給氧後迅速停止，使組織相對缺氧所緻，與吸氧時間知短無關（Jacobson，1992）。無吸氧史者，亦可因胎兒血紅蛋白（fetal hemoglobi）氧飽和度的急激上升、胎兒氧分壓（fetal PO2）轉入新生兒氧分壓(neonatal PO2)時的急激發換等導緻早産兒視網膜病變。此外，母體貧血及多胎兒等，亦為早産兒視網膜病變發病的原因之一。

胎兒早期視網膜發育玻璃體動脈與脈絡膜供給營養。胚胎100mm時，玻璃體血管穿過視盤，同時有小分支自視盤伸周邊視網膜。初時僅見于神經纖維層，晚期始達深層。正常胎兒在6～7個月時血管增生顯著。早産兒視網膜尚未發育完整，以周邊部最不成熟。處于高氧環境下，視網膜血管收縮、阻塞，使局部缺血、缺氧、誘發視網膜血管異常增生，從而引起滲出、出血、機化等一系列改變。異常增生的視網膜血管，穿過内界膜向視網膜表面發展并伸入玻璃體内，由于滲出玻璃體内血管機化，在晶體後形成結締組織膜，亦可因牽引引起視網膜脫離。

臨床表現

常見于出生後3～6周，臨床上分成活動期及纖維膜形成期（Reese,1953）。

1.活動期分為五個階段

⑴血管改變階段：為早産兒視網膜病變病程早期所見。動靜脈均有迂曲擴張。靜脈管徑有時比正常的管徑大于3～4倍。視網膜周邊部血管末梢可見如毛刷狀的毛細血管。

⑵視網膜病變階段：病變進一步發展，玻璃體出現混濁，眼底較前朦胧。視網膜新生血管增多，大多位于赤道部附近，也可見于赤道部之前或後極部，該區域視網膜明顯隆起，其表面有血管爬行，常伴有大小不等的視網膜出血。

⑶早期增生階段：上述局限性視網膜隆起處出現增生的血管條索，并向玻璃體内發展，引起眼底周邊部（大多數）或後極部（少數）視網膜小範圍脫離。

⑷中度增生階段：脫離範圍擴大至視網膜一半以上。

⑸極度增生階段：視網膜全脫離。有時還可見到玻璃腔内大量積血。

早産兒視網膜病變活動期病程為3～5個月。并不是所有病例都要經曆以上的5個階段，約1/3病例在第一階段，1/4在第二階段停止進行，其餘則分别在第三、四、五階段停止進行而進入纖維膜形成期。

2.纖維膜形成期在活動期不能自行消退的病例，終于瘢痕化而形成纖維膜，因程度不同，由輕至重分為1～5度：

Ⅰ度：視網膜血管細窄，視網膜周邊部灰白混濁，雜有小塊形狀不規則色素斑，附近玻璃體亦有小塊混濁，常伴有近視。

Ⅱ度：視網膜周邊部有機化團塊，視盤及視網膜血管被此牽引而移向一方，對側視盤邊緣有色素弧，視盤褪色。

Ⅲ度：纖維機化膜牽拉視網膜形成一個或數個皺褶。每個皺褶均與視網膜周邊部膜樣機化團塊相連接。皺褶905位于颞側，105位于鼻側。位于颞上颞下側者甚為少見。視網膜血管不沿此皺褶分布，與先天性視網膜皺襞（congenital retinal fold）不同。

Ⅳ度：晶體後可見纖維膜或脫離了機化的視網膜一部分，瞳孔領被遮蔽。自未遮住起檢眼鏡檢查可見眼底紅光反射。

Ⅴ度：晶體後整個被纖維膜或脫離了的機化的視網膜所覆蓋。散瞳檢查，在瞳孔周邊部可見呈鋸齒狀伸長的睫狀突。前房甚淺，常有虹膜前後粘連。亦可因繼發性青光眼或廣泛虹膜前粘連而緻角膜混濁，眼球較正常者小，内陷。

鑒别診斷

早産兒視網膜病變絕大多數發生于早産兒，有溫箱内過度吸愧疚史。據此可以診斷，除須與先天性視網膜皺襞、Coats病、視網膜母細胞瘤、化膿性眼内炎及玻璃體内積血而形成的機化物鑒别外，還應注意下列疾病的鑒别。

⑴Bloch-Sülzberger綜合征（色素失調症incontinentia pigmenti）該綜合征為出生時或出生後外胚葉系統組織病，有家族史。少數病例合并有晶體後纖萎縮，與早産兒視網膜病變不同。

⑵視網膜發育異常（retinal dysplsia）該病亦有晶體後纖維膜存在。但出生時已有雙側小眼球，虹膜後粘連，且有家族史及智力低下，軀體發育不良、腦水腫、心血管病、多指（趾）症等全身病，與早産兒視網膜病變相異。

⑶先天性腦眼發育異常（congerital encephalo-ophthalmic dysplasia）該病亦見于早産兒，亦有晶體後纖維膜及視網膜發育不全和脫離。但有腦水腫、睑下垂、大腦小腦的發育異常等，可與早産兒視網膜病變鑒别。

⑷原始玻璃體增殖殘存（persistent hyperplastic primary vitreous）與纖維慢性假晶體（pseudophacia fibrosa）前者亦稱先天性晶體後纖維血管膜殘存(persistent posterior fetal fibrovascular sheath of the lens)。晶體血管膜在胎兒8個半月時應完全消失，在此過程中發生障礙而永久性殘留，則形成先天性晶體後血管膜殘存。雖然也有小眼球、繼發性青光眼等改變，但該病見于體重無明顯不足的足月産嬰兒，單眼性，有瞳孔及晶體偏位等與早産兒視網膜病變有許多不同點可資區别。

當晶體後血管膜過度殖晶體後吓破裂，引起白内障，在皮質被吸收的同時，中胚葉組織侵入，形成結締組織性膜，稱為纖維性假晶體。

⑸家族性滲出性玻璃體視網膜病變（familial exudative vitreoretinopathy）該病變眼底所見，與早産兒視網膜病變相似。但多為常染色體顯性遺傳，發生足月順産新生兒，無吸氧史，不同于早産兒視網膜病變。