简介
IgG4相关性疾病是一种与IgG4相关性疾病相关，累及多器官或组织，慢性、进行性自身免疫性疾病。该病临床谱广泛，包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病，由于其独特的临床及病理学表现，IgG4相关性疾病相关性疾病逐渐得到了国际社会的关注和重视 。
历史
IgG4相关性疾病相关性疾病的发现可追溯到自身免疫性胰腺炎（AIP）的研究。自身免疫性胰腺炎首先于1995年由Yoshida等提出，并认为该病的发病机制和自身免疫性因素相关。
AIP与IgG4相关性疾病阳性浆细胞的关系于2001年首次被介绍并提出，AIP常合并其他器官和组织，如唾液腺、胆管和腹膜后组织等的类似病变，而这些器官和组织的（包括AIP）典型活检标本显示，有大量IgG4相关性疾病阳性淋巴细胞浸润。
此后，随着研究的不断深入，Kamisawa等于2003年首次引入IgG4系统性病概念，即IgG4相关性疾病，又称为lgG4多器官淋巴细胞增生综合征。
2010年，在AutoimmunRev杂志上宣布该种疾病的诞生。
病因n
IgG4相关性疾病发病机制尚不清楚，目前认为可能与遗传因素、感染因素、自身免疫相关。IgG4相关性疾病临床表现为一个或多个器官受累肿胀、纤维化。本例患者以黄疸、肝功能受损为主要表现就诊，外院按肝功能损害护肝治疗效果欠佳，年前曾误诊为胰腺癌，转上级医院后又排除胰腺占位性病变。本例患者还有唾液腺受累，2年前右下颌肿物曾确诊米枯利兹病，但当时仅手术切除，未使用糖皮质激素治疗，其后病情进展致左下颌肿物增大，及后期的肝功能损伤。
特点
1、一个或多个器官或组织肿胀增大，似肿瘤性；
2、IgG4阳性淋巴细胞大量增生而导致淋巴细胞增生性浸润和硬化；
3、血清IgG4细胞水平显著增高（＞1350mg/L），IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润（IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞的50%以上）；
4、对糖皮质激素治疗反应良好。
临床表现
不同的IgG4相关性疾病谱可有不同的临床表现：
1、米库利兹病以双侧对称性唾液腺肿胀为主要表现，可伴眼干、口干及关节肿痛，常见于中老年男性，可与其他脏器病变同时存在，抗SSA及抗SSB抗体多为阴性；
2、AIP常出现于中老年男性，可表现为急性胰腺炎或慢性胰腺炎，影像学特征性表现为腊肠型胰腺肿大；
3、腹膜后纤维化则表现为腹膜后纤维组织增生，可导致腹腔内空腔脏器梗阻、腹主动脉周围炎等症状；
4、垂体炎主要表现为内分泌调节紊乱，影像学表现为垂体弥漫性肿大。
治疗
目前（2013年）为止IgG4相关性疾病尚没有统一的治疗标准，但在治疗过程中发现该类疾病普遍对糖皮质激素治疗反应敏感。
临床治疗发现，IgG4相关性疾病对激素治疗反应良好，器官组织肿胀明显消退，血清IgG4有所减低，临床症状体征显著改善；但长期激素治疗的不良反应会增多，且停药后多有复发。
