疾病分类
根据血清自身抗体可将AIH分为3型，Ⅰ型AIH最为常见，相关抗体为ANA和（或）SMA；Ⅱ型AIH的特征为抗-LKM1阳性；Ⅲ型AIH的特征为血清抗-SLA/LP阳性。也有学者认为，Ⅲ型应归为Ⅰ型。各型的病因及对糖皮质激素的疗效并无明显差异，因此分型对临床指导意义不大。
发病机制
遗传易感性被认为是主要因素,而其他因素可能是在遗传易感性基础上引起机体免疫耐受机制破坏，产生针对肝脏自身抗原的免疫反应，从而破坏肝细胞导致肝脏炎症坏死，并可进展为肝纤维化、肝硬化。
疾病介绍
自身免疫性肝炎是近年来新确定的疾病之一，该病在欧美国家有较高的发病率，如美国该病占慢性肝病的10％～15％，我国目前对于该病的报道也日渐增多，有必要提高对本病的认识。自身免疫性肝炎是由于自身免疫所引起的一组慢性肝炎综合征，由于其表现与病毒性肝炎极为相似，常与病毒性肝炎混淆，但两者的治疗迥然不同。自身免疫性肝炎最早于1950年提出，由于本病与系统性红斑狼疮存在某些相似的临床表现和自身抗体，最初被称为“狼疮样肝炎”。以后发现本病与系统性红斑狼疮病人在临床表现和自身抗体上有明显差别。最近，国际会议将“自身免疫性肝病”和“自身免疫性慢性活动性肝炎”统称为“自身免疫性肝炎”，并取消了病程6个月以上的限制，确定本病为非病毒感染性的自身免疫性疾病。
本病为遗传倾向疾病，具备易患基因的人群可在环境、药物、感染等因素激发下起病。病人由于免疫调控功能缺陷，导致机体对自身肝细胞抗原产生反应，表现为以细胞介导的细胞毒性作用和肝细胞表面特异性抗原与自身抗体结合而产生的免疫反应，并以后者为主。
临床表现
本病临床特征为女性多见，呈慢性活动性肝炎表现。检查可见高球蛋白血症和肝脏相关自身抗体出现，病理切片改变则表现为肝细胞呈片状坏死和桥状坏死，多有浆细胞、淋巴细胞和单核细胞浸润。本病的诊断需排除其他类似表现的肝病，尤应排除病毒感染性肝炎。自身免疫性肝炎多呈缓慢发病，约占70％，少数可呈急性发病，约占30％。病人常表现为乏力、黄疸、肝脾肿大、皮肤瘙痒和体重下降不明显等症状。病情发展至肝硬化后，可出现腹水、肝性脑病、食管静脉曲张出血。自身免疫性肝炎病人还常伴有肝外系统免疫性疾病，最常见为甲状腺炎、溃疡性结肠炎等。
实验室检查以γ球蛋白升高最为显着，以igg为主，一般为正常值的2倍以上。肝功能检测血清胆红素、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、碱性磷酸酶均可升高，血清白蛋白、胆固醇酯降低，反映了自身免疫性肝炎以肝细胞损害为主的特征。自身免疫性肝炎的治疗原则主要是抑制异常的自身免疫反应，治疗指征主要根据炎症活动程度，而非肝功能受损程度。如若病人出现症状明显，病情进展快或γ球蛋白≥正常值的2倍，以及谷草转氨酶≥正常值5倍、谷丙转氨酶≥正常值10倍等情况时，可考虑使用皮质类固醇治疗。经使用免疫抑制剂治疗后，65％的病人可获得临床、生化和组织学缓解。有肝硬化和无肝硬化病人10年生存率分别为89％和90％，因此，有必要严格规范用药。
病因
自身免疫性肝病(AHI)的发生跟需要充分的孕育环境。IH的发生必须有抗原的激活。环境因素诱发AIH的发病机制也未阐明，病毒(如HBV、HCV、EB病毒、麻疹病毒等)在激发免疫反应方面比较肯定。病毒抗原表位通过“分子模拟”和某些肝脏抗原具有相同的决定簇而导致交叉反应，导致自身免疫性肝病。如HCV感染的部分患者血清中可检测到多种非特异性自身抗体。
鉴别诊断
病毒性肝炎
本病的临床表现特点与AIH相似，但肝外多系统表现较少见，男性多于女性，好发人群为东南亚和东亚地区的黄种人。实验室检查的特点是血清中可检获病毒标志抗原，二者在临床表现上的不同是AIH好发于女性，多见于北欧、西欧的白种人，肝外多系统表现常见。在化验检查上AIH有高γ一球蛋白血症，血清中存在多种高滴度的自身抗体，如ANA、SMA、LKM、抗一SLA;而病毒性肝炎患者血清中主要是肝炎病毒标志物阳性。二者在治疗反应上AIH对皮质激素疗效好，病毒性肝炎对皮质激素疗效差。
酒精性肝病
酒精性肝病患者多有酗酒史，每日饮酒超过40g，大于5年，男性多于女性，临床表现为疲乏、食欲不振、腹胀、恶心、呕吐、营养不良等，体征有肝脏肿大，发展到肝硬化可出现脾大、腹水、上消化道出血等.实验室检查AST>ALT，GGT升高。二者的鉴别是酒精性肝病患者多种自身抗体如ANA、SMA、IKM及抗一SLA检测均阴性。
原发性胆汁性肝硬化(PBC)
本病多发于中年女性，临床特点是：乏力、皮肤瘙痒，后期可出现黄疸和黄色疣。实验室检查的特点是ALP和Y一球蛋白升高，血清IgM、胆红素升高，转氨酶(ALT或AST)在大多数患者中只是轻微升高，抗线粒体抗体(AMA)阳性，组织学上主要表现为小叶间胆管和界板胆管的慢性非化脓性胆管炎。
原发性硬化性胆管炎(PSC)
本病好发于25—40岁男性，临床表现为进行性梗阻性黄疸，常伴有溃疡性结肠炎、克罗恩病或腹膜后纤维化;实验室检查特点是ALP升高;转氨酶升高;ERC37及PTC检查可见胆管有节段性弥漫性病变，典型的呈念珠样病变。
药物性肝病
药物性肝病的特征是起病前1～4周内有服用对肝脏损伤作用的药物史，比如扑热息痛、利福平、甲基多巴、呋喃坦啶等，临床症状有发热、皮疹、皮肤瘙痒、乏力、纳差、黄疸等。实验室检查若以肝实质损害为主，表现为ALT和AST升高，若以胆汁淤积为主则表现为ALP升高，周围血内嗜酸粒细胞可增高。各种肝炎病毒血清标志物均阴性。二者在临床表现上的不同是棚患者多见于女性，典型表现为瘙痒、关节疼痛和黄疸，症状的发生和消退与服药无关是鉴别的要点;二者在生化检查上的鉴别是AIH有ANA、SMA、LKM及抗一SLA等多种自身抗体。
治疗原则
自身免疫性肝炎的治疗原则主要是抑制异常的自身免疫反应，治疗指征主要根据炎症活动程度，而非肝功能受损程度。如若病人出现症状明显，病情进展快或γ球蛋白≥正常值的2倍，以及谷草转氨酶≥正常值5倍、谷丙转氨酶≥正常值10倍等情况时，可考虑使用皮质类固醇治疗。经使用免疫抑制剂治疗后，65％的病人可获得临床、生化和组织学缓解。有肝硬化和无肝硬化病人10年生存率分别为89％和90％，因此，有必要严格规范用药。
肝移植
肝移植是治疗终末期AIH肝硬化的有效方法，急性起病表现为暴发性肝衰竭经激素治疗无效、及慢性起病在常规治疗中或治疗出现肝功能不全表现的患者应行肝移植手术。移植后5年存活率为80%~90%，10年存活率为75%，多数患者于肝移植后1年内自身抗体转阴，高γ-球蛋白血症缓解。术后可有AIH复发，在肝移植前有暴发性肝功能衰竭患者，则复发率高。复发患者的治疗仍为强的松单独治疗或与硫唑嘌呤联合使用，多数患者可有效控制病情，效提高移植成功率和生存率。
预后
AIH的预后差异较大，未经治疗的患者可缓慢进展为肝硬化，或发展为急性、亚急性、暴发性肝病，最终以各种并发症而死亡。回顾性分析表明严重的AIH患者如果不治疗3年的生存率为50%，5年为10%。治疗后患者20年的生存率达80%，其寿命与性别、年龄相匹配的正常健康人群无明显差别。无症状者、携带HLA-DR3者对预后相对较好。早期诊断并给予恰当的治疗是改善预后的重要手段。
注意事项
自身免疫性肝炎是由于自身的免疫系统功能紊乱，攻击自身的肝脏细胞而引起的，应该尽量避免使用能够激活免疫系统的药物，如干扰素，因为有时候治疗效果可能会适得其反。自身免疫性肝炎最重要的治疗是免疫抑制治疗，包括激素和硫唑嘌呤，其他药物只是起一个辅助作用，应该避免自行滥用药物，以免加重肝脏负担，引起药物性肝损害。
