胆红素脑病

胆红素脑病

神经系统疾病
胆红素脑病,过去称核黄症。是指高非结合胆红素血症时,游离胆红素通过血脑屏障,沉积于基底神经核、丘脑、丘脑下核、顶核、脑室核、尾状核、以及小脑、延脑、大脑皮质及脊髓等部位,抑制脑组织对氧的利用,导致脑损伤。另方面,当血浆白蛋白含量过低、酸中毒时胆红素与白蛋白的联结量减少、以及存在与胆红素竞争夺取白蛋白上联结位点的物质(如脂肪酸、水杨酸盐、磺胺类、新型青霉素Ⅱ和先锋霉素等药物)时,均可使血中游离胆红素浓度增高而发生胆红素脑病。
  • 中医病名:胆红素脑病
  • 外文名:
  • 别名:核黄症
  • 就诊科室:新生儿科、神经内科、康复科
  • 多发群体:新生儿
  • 常见发病部位:
  • 常见病因:
  • 常见症状:脑损伤、嗜睡
  • 传染性:
  • 传播途径:

发病因素

(一)血脑屏障的完整性血脑屏障正常时,可限制胆红素进入中枢神经系统,对脑组织具有保护作用。当新生儿窒息、缺氧、感染、酸中毒、饥饿、低血糖、早产及应用某些药物时,可使血脑屏障开放或通透性增加,非结合胆红素得以进入脑组织而发生胆红素脑病。

(二)血中游离胆红素的浓度游离胆红素是指尚未与白蛋白联结的、呈游离状态的非结合胆红素。非结合胆红素浓度越高,游离胆红素越多,超过一定限量(307.8~342.0μmol/L被视为“临界浓度”,早产儿更低),即可u001a退过血脑屏障进入脑细胞。另方面,当血浆白蛋白含量过低、酸中毒时胆红素与白蛋白的联结量减少、以及存在与胆红素竞争夺取白蛋白上联结位点的物质(如脂肪酸、水杨酸盐、磺胺类、新型青霉素Ⅱ和先锋霉素等药物)时,均可使血中游离胆红素浓度增高而发生胆红素脑病。

临床表现

本病临床分4期,第1~3期出现在新生儿早期,第4期在新生儿期以后出现。

(一)警告期表现为嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退。大多数黄疸突然明显加深。历时12~24小时。

(二)痉挛期轻者仅两眼凝视,阵发性肌张力增高;重者两手握拳、前臂内旋,角弓反张、有时尖声哭叫。持续约12~24小时。

(三)恢复期大都于第1周末,首先吸吮力和对外界的反应逐渐恢复,继而痉挛逐渐减轻、消失。历时2周左右。

(四)后遗症期常出现于生后2个月或更晚。表现为手足徐动、眼球运动障碍、耳聋、智力障碍或牙釉质发育不良等。

治疗

胆红素脑病的治疗原则是尽可能快速降低血胆红素水平,以减轻、阻止进一步脑损害。同时,应针对引起高胆红素血症的病因进行积极治疗。光照疗法、换血疗法和药物疗法均能降低血清胆红素。

药物治疗n

根据患者的具体情况可在医生的指导下使用白蛋白、苯巴比妥、免疫球蛋白等药物。

相关药品n

白蛋白、苯巴比妥、免疫球蛋白

光照疗法

光疗是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。光疗有发热、腹泻和皮疹等副作用,但多不严重,可继续光疗,或在暂停光疗后可自行缓解;当血清结合胆红素>68μmol/L(4mg/dl),并且血清丙氨酸氨基转移酶和碱性磷酸酶增高时,光疗可使皮肤呈青铜色即青铜症,此时应停止光疗,青铜症可自行消退。此外,光疗时应适当补充水分。

相关词条

相关搜索

其它词条