概述
脑发育不良是多种因素导致大脑、小脑等发育异常,包括颅骨裂、脑穿通畸形、前脑无脑畸形、脑膜膨出、无脑回畸形、蛛网膜囊肿、第四脑室孔闭塞综合征、小脑发育不良等多种疾病。临床表现、治疗以及预后因为脑发育不良的病因和部位而存在着不同的差异,脑发育不良可以影响孩子的生活质量,严重的可以造成孩子夭折。
一般的脑发育不良在出生后1-3个月内,孩子没有什么异常的表现,可能会有出现异常的安静、少哭,另外可以出现多动、多哭,四个月对母亲没有认识的反应,六个月不会笑,12个月不会坐,18个月不会走和讲话,明显出现了运动、语言发育的迟缓。
孩子经常张口、伸舌、流涎、出现无意识的表情,孩子出现尖叫或者哭闹,双眼没有神,而且没有意识的注视事物,注意力不集中,对周围的事物反应比较差,语言发育明显落后于同龄儿童,孩子还有不同程度的运动、视力、听力的障碍,部分的孩子可以呈现小头畸形、大头畸形或者脑积水。
病因
1、有害因素:在母孕期的有害因素,如:妊娠患风疹病毒、巨神经因子病毒、弓形体病毒、或高热、毒血症、缺氧、休克等因素影响胎儿发育;分娩时胎位异常、产程过长、剧裂宫缩、脐带打结或绕颈、羊水吸入、产伤、窒息等损伤脑神经因子,这些均可诱发脑发育不良。
2、环境因素:母亲自身的环境,可能对母体胎儿产生的影响,如母亲有糖尿病,胎儿受其内环境的影响而导致先天性心脏病或无脑儿的发病;母亲有甲状腺功能低下,胎儿容易产生骨和牙齿的畸形、隐睾、伸舌样痴呆、甲状腺肿大等,这也是脑发育不良的一大病因。
3、营养因素:早期营养不良能使脑神经因子分裂期缩短,晚期营养不良能使每个脑神经因子的体积减小。如果早期特别是胎儿期营养不良,虽然出生后营养得到改善,智力恢复仍然较慢或难以恢复会导致脑发育不良。
症状
1、智力障碍及知觉障碍:在所有的脑发育不良儿童中,智力正常的孩子约占有1/4,智力轻度、中度不足的约占1/2,重度智力不足的约占1/4。知觉障碍:大部分患者对刺激过敏或无反应;有的出现知觉固定,背景和图形紊乱。
2、视、听觉障碍:不少脑发育不良儿童伴有近视或斜视,其中以内斜视为多见。听力减退以手足徐动型脑发育不良较为多见。脑发育不良儿童往往对声音的节奏辨别存在困难。
3、生长发育障碍:一部分轻型脑发育不良儿童生长发育可以基本或接近正常,但大多数的脑发育不良儿童都比同年龄的正常孩子个子长得矮小,生长发育显得落后。
4、语言障碍:大多数脑发育不良儿童可能伴有不同程度的语言障碍,有的表现为语言表达困难或构语困难,有的表现为发音不清或口吃,有的还表现为失语症,即能理解别人的语言,但自己无法讲话,这种情况尤其以手足徐动型的脑发育不良占比例为大。
5、姿势障碍:脑发育不良儿童身体的各种姿势异常,姿势的稳定性差,在运动时或静止时姿势别扭,左右两侧不对称,有些严重的病例头部常不能像正常的孩子那样处于坚直正中位置,而是习惯于偏向一侧,或者左右前后摇晃。
6、癫痫:约有39%-50%的脑发育不良儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫痫,智力重度低下的孩子癫痫的发生率尤其突出。
7、运动障碍:脑发育不良儿童的运动能力低于同年龄的正常孩子,运动自我控制能力差。障碍程度轻的只是手、脚动作稍显得不灵活或笨拙,严重的则双手不会抓东西,双脚不会行走,有的甚至不会翻身,不会坐起,不会站立,不会正常的咀嚼和吞咽。
预防
脑发育迟缓综合征是造成残废的最大一组疾病,一旦导致脑组织严重损害,治疗极为困难,故早期预防极为重要。做到不要近亲婚配;怀孕年龄不可过大或过小;对有精神病家族史或男女一方为脑发育迟缓综合征者,尽可能节育;对孕妇要做好产前检查和孕期保健,预防感染,酌情处理慢性疾病;预防可能影响脑发育的产前、产时及产后的各种不良因素。