概述
尿崩症是指大量稀释性体液从体内排出，这种过量摄水和低渗性多尿的状态，可能是由于正常的生理刺激不能引起抗利尿激素(ADH)释放所致(中枢性或神经性)，或肾脏对抗利尿激素不起反应即肾性尿崩症。
肾性尿崩是指后者。即在血浆ADH正常或增高的情况下，肾脏不能浓缩尿液而持续排出稀释尿的病理状态。
病因
1．原发性先天性和家族性。
2．继发性
(1)多种慢性肾病(多囊肾、髓质囊性病、慢性间质性疾病、严重肾功能衰竭)。
(2)阻塞性尿路病，梗阻被解除后。
(3)单侧肾动脉狭窄。
(4)肾移植术后。
(5)急性肾小管坏死。
(6)低钾(包括原发性醛固酮症)。
(7)慢性高钙血症(包括甲状旁腺功能亢进)。
(8)药物(锂、甲氧氟烷、地美环素、秋裂胺、两性霉素B、庆大霉素等)。
(9)全身性疾病(多发性骨髓瘤、淀粉样变、干燥综合征等)。
诊断
(一)临床表现
1．发病情况遗传性者90％发生于男性，伴性显性遗传，多为完全表现型，病情较重。女性较少，女性传递一般无症状。多为不完全表现型，病情较轻。多于出生后不久即发病，但也杏推迟至10岁才出现症状的。
2．症状
(1)多饮、烦渴。
(2)多尿、持续性低渗尿。
(3)智力及生长发育障碍等。
(4)新生儿常因脱水而出现高热、惊厥，随年龄增加症状可逐渐减轻。
(5)多尿可发生膀胱膨胀及。肾盂积水。
(二)实验室检查
1．尿比重:尿比重降低(1．001～1．005)、尿渗透压多在50～180mmol／L
2．血液化验
(1)因血液浓缩，血红蛋白及血细胞比容升高。
(2)血钠、血氯升高。
(三)诊断试验
1．高渗盐水试验无反应。
2．血管升压素试验无反应(不完全表现型者可有部分反应)。
当血浆渗透压为280mmol／L时，血浆精氨酸升压素显着增高，一般不做禁水试验，因可增加失水危险。
(四)诊断要点
1．典型病例
(1)根据临床表现。
(2)实验室检查。
(3)阳性家族史，一般即可诊断。
2．非典型病例
(1)幼JEan反复出现失水、烦渴、呕吐。
(2)发热、抽搐及发育障碍。
(3)尤其在失水的情况下，尿仍呈低张性尿，对确诊有一定价值。
治疗原则
1．主要是对症治疗补足水分，维持水平衡，减少糖、盐等溶质的摄入。
2．氢氯噻嗪可影响远端肾小管产生负钠平衡，刺激近端小管对钠的重吸收，增加对水分的吸收，可给予氢氯噻嗪25～50mg，每日3次，可减少尿量约50%。
3．吲哚美辛减少肾脏血流量及对抗前列腺素抑制cAMP的作用，与氢氯噻嗪并用效果更好，常用25mg，每日3次
