临床表现
在婴儿期的主要症状为全身抽搐,其他表现为末梢神经炎、皮炎及贫血等。
6个月以内的婴儿出生后如喂养食物中缺乏维生素B6,可显示神经过敏、兴奋增多及频繁的全身性抽搐,导致抑郁、嗜睡、智力迟钝、振动觉及位置觉消失。同时常有胃肠道症状。
当用异烟肼治疗结核病时,可发生末梢神经变性病(较多见于成人),以及皮肤和黏膜炎症,如脂溢性及脱屑性皮炎、口腔炎、舌炎、眼炎等。
病因
维生素B依赖综合征多属遗传性疾患。
检查
1.色氨酸试验
给患儿口服色氨酸后取尿检测黄嘌呤排出量,如低于正常即为阳性反应。
2.MeHenry氏试验
给患儿口服或注射丙氨酸后取血测尿素浓度,如尿素浓度较正常者明显增高为阳性反应。
以上两种阳性试验对诊断仅有参考价值。
诊断
婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻,若已排除低钙血性、低血糖、低血钠及感染性疾病,即应考虑维生素B缺乏或依赖病。注射维生素B100毫克后抽擅停止可作为诊断依据。色氨酸负荷试验可以明确诊断。
治疗
对吡哆醇缺乏所致抽搐,肌注维生素B即可控制,以后用食物调节即可。如系维生素B依赖病则必需每日肌注或口服直至痊愈。对治疗一些疾病所用药物为维生素B对抗剂时,则需用口服维生素B。
预防情况
食物应注意平衡,用高蛋白食物时,应加维生素B6。结核病人用异烟肼治疗时,要注射神经系统症状,如出现异常应减少异烟肼量,最好同时加用维生素B6。正常维生素B6需要量,婴儿为0.3~0.5mg/d,儿童为0.5~2mg/d。