PSH
尽管已有很多PSH的形态描述,但迄今为止,它的组织发生起源仍存在争议,主要存在内皮、间皮、肺泡上皮、神经内分泌细胞等学说.目前,越来越多的研究表明PSH来源于上皮可能性较大,Chan研究发现PSH的两种主要细胞甲状腺转录因子(thyroidtranscriptionfactor1,TTF1)呈阳性表达,由于TTF1主要表达于II型肺泡上皮细胞和Clara细胞,提示可能来源于II型肺泡上皮细胞.Devouassoux分析了100例PSH的免疫组织化学表现,发现上皮细胞的特征性抗原EMA,CK表达阳性率很高,尤其是TTF1和SPB(表面活性物质蛋白)等肺泡上皮细胞特征抗原的表达,并且癌胚抗原和平滑肌肌动蛋白的表达多为阴性,为PSH的肺泡上皮细胞来源提供了有力的证据.部分患者PSH中TTF1,EMA,CK,NSE,CgA免疫组织化学证实其结果支持PSH来源于上皮组织。
PSH大体形态是一个边界清楚的实性肿块,有包膜,有时可见出血区呈暗红色.镜检肿瘤主要由密集增生的多角形细胞形成实体或乳头状、硬化性结构,有时似“血管瘤”样改变,乳头样结构最为多见.Iyoda报道PSH大多数表现为混合型.本组混合型占91.80%,其中以乳头型和实体型混合为主(62.30%)。
报道
文献报道该病以中青年女性多见,Devouassoux报道100例PSH中女性占83%,女性是男性的5倍,发病年龄13~76(中位46)岁.本组女性50例,占全组的82%,女4.6∶男为4.6∶1,中位年龄40岁,低于文献报道。
从本组病例显示来看,PSH可发生于任何肺叶.临床上50%~87%患者无症状,而常见的症状是咳嗽、痰中带血及胸痛,本组38例无任何症状,占全组的63%,23例有明确的相关症状,但均无阳性体征,这些与肿块直径较小(平均2.0cm),且87%(53/61)位于肺周边,很少累及支气管和血管有关。
其它
放射学检查是发现PSH的重要手段,本组病例中38例无症状者均在常规体检时发现.文献报道PSH影像学表现多为边缘清晰、圆形或类圆形单发软组织结节影,以肺周边多见,密度多均匀,钙化偶见,一般无肿大的肺门及纵隔淋巴结.本组表现与报道类似,纤维支气管镜检查对其诊断价值不大,本组共有12例患者行纤维支气管镜检查,均未见异常。
因PSH少见,诊断较困难,手术切除PSH是惟一有效的诊断、治疗方法.手术方式以局部切除为主,预后较好,Iyoda报道26例中,仅1例复发.本组行肿瘤摘除术33例,楔形切除术13例,肺叶切除术15例.肺功较差的患者,可采用腋下小切口或胸腔镜辅助小切口行肺叶或肺楔形切除术,本组行腋下小切口肺叶切除术3例,电视胸腔镜辅助小切口肺叶切除4例、肺楔形切除术2例,术后患者均恢复顺利.需注意的是近年来有多篇文献报道PSH伴淋巴结转移病例,提示本病有潜在或低度恶性.Miyagawa报道4例淋巴结转移病例,转移区域包括肺门、支气管旁和叶间淋巴结,其1例行辅助化疗,余3例未给予特殊治疗,随访2.3~10a,患者均生存,无复发,认为伴有区域淋巴结转移并不影响预后。