急性妊娠脂肪肝

急性妊娠脂肪肝

妊娠末期发生的肝部疾病
急性妊娠脂肪肝(AFLP)是妊娠末期发生的以肝细胞脂肪浸润、肝功能衰竭和肝性脑病为特征的疾病,其发病率约为1/130000孕妇,孕妇及胎儿死亡率分别达33.3%和66.7%,预后较差,以初产妇和双胎妊娠多见,再次妊娠时少有复发倾向。
    中医病名: 外文名:AFLP 别名: 就诊科室: 多发群体: 常见发病部位:肝脏 常见病因: 常见症状: 传染性: 传播途径: 中文名:急性妊娠脂肪肝 对象:孕妇 对应:血清学检查和病毒

概述

妊娠期急性脂肪肝(acutefattyliverofpregnancy,AFLP)又称急性黄色肝萎缩,是一种临床上比较少见的产科危急重症,起病急,病情凶险,严重危及母儿生命安全,容易造成母婴死亡。AFLP是引起妊娠期急性肝功能衰竭的重要原因之一,发病率为1/7000~1/20000,多发生于妊娠晚期,平均发病孕龄在35~36周。

病因与发病机制

AFLP的病因及发病机制尚未阐明,目前尚未见遗传因素与本病有关的报道,孕妇血清学检查和病毒培养阴性亦不支持感染因素致病的可能,大多数孕妇没有明确的毒物接触史。目前,多数人认为妊娠后体内性激素水平的变化与本病有直接关系,孕妇体内雌激素、生长激素、儿茶酚胺等水平升高,加之妊娠末期孕妇处于应激状态,使脂肪动员增加, 脂肪酸进入肝脏增加,肝内三酰甘油合成增多,糖原储备减少,均有利于脂肪在肝细胞内沉积。

而且妊娠晚期存在不同程度的蛋白质代谢紊乱,某些氨基酸缺乏,脂蛋白缺乏,这些均可促进肝细胞脂肪变性和脂肪沉积。肝肾综合征时,肾小管细胞也会出现脂肪变,提示肝外器官也可能发生类似肝细胞受损的病理改变。由于近半数的AFLP孕妇合并先兆子痫或子痫症状,故有人提出AFLP属先兆子痫的一种特殊表现。

病理

AFLP的病理改变为肝脏大小正常或轻度缩小,色黄质软,光滑,切面油腻。组织学改变主要是弥漫性肝细胞脂肪变性和脂肪浸润,脂肪变性是微囊泡状,脂肪变可侵及整个肝小叶,汇管区可有炎细胞浸润,也可见少量肝细胞坏死和淤胆。

临床表现

主要临床表现为乏力、厌食、恶心、呕吐、腹痛,有出血倾向,可迅速转入昏迷;约90%的患者可出现持续性恶心和呕吐,腹痛以右上腹或剑下明显。起病后数日随病情进展,可出现进行性黄疸加重,黄疸多呈梗阻性;伴有严重出血倾向时,可出现鼻衄、齿龈出血、皮肤粘膜出血、消化道出血、阴道出血,重者可出现DIC。少数患者可出现头痛、发热、腹泻、背痛等。查体可见急性病容,肝脏进行性缩小,腹水,黄疸迅速加深,发热,意识障碍程度不一,严重者可迅速昏迷,甚至死亡。

AFLP患者多有不同程度的妊娠水肿、蛋白尿和高血压,合并肾功能衰竭者约占50%。病情严重者可于发病后7~12天引起流产、死胎或早产死婴。AFLP的病情进展迅速,休克、DIC、败血症、肝功能衰竭和肾功能衰竭是其死亡原因。n

诊断与鉴别诊断

AFLP的早期诊断困难,主要依靠病史、症状、体征、实验室检查和肝活组织切片做出诊断。AFLP主要应与急性病毒性肝炎、肝内胆汁淤积、药物性肝病、先兆子痫等疾病相鉴别。

治疗

AFLP尚无特效疗法,一旦确诊应及早终止妊娠,可行剖宫产或引产,以改善患者预后。同时给予支持和对症治疗。通过外周静脉补充各种营养素必要时通过中心静脉进行静脉营养,维持水电解质平衡。可适量应用肝泰乐、肝得健、蛋氨酸、复方胆碱等药物。对伴有贫血或出血倾向明显者可适量补充红细胞、血小板及新鲜冰冻血浆等;有腹水者给予白蛋白、利尿剂和放腹水治疗;伴肝性脑病时要限制蛋白质摄入量,并给予有关药物治疗,同时积极治疗DIC、胰腺炎、消化道出血等。肾上腺皮质激素和免疫调节剂对提高AFLP患者生存率有一定效果,可酌情选用。

预防

一、一定要戒酒,多吃蔬菜,多吃水果。

二、控制能量摄入:对于脂肪肝患者,能量供给不宜过高。从事轻度活动,体重在正常范围内的脂肪肝患者每日每公斤应供给126~147KJ(30~35kcal),以防止体重增加和避免加重脂肪堆积。对于肥胖或超重者,每日每公斤应为84~105KJ(20~25kcal),以控制或减轻体重,争取达到理想或适宜体重。合理饮食预防脂肪肝,吃一些粗粮,比较甜的就不要吃了。

三、在饮食搭配上,可以通过食物颜色搭配护肝饮食。每日三餐膳食一定要调配合理,做到粗细搭配营养平衡,足量的蛋白质能清除肝内脂肪。

四、慎用药物肝脏是人体的化工厂,任何药物进入体内都要经过肝脏解毒。所以平时不要动不动就吃药。对出现有症状的脂肪肝患者,在选用药物时更要慎重谨防药物的毒副作用,特别对肝脏有损害的药物绝对不能用,避免进一步加重肝脏的损害。

五、控制碳水化合物:应摄入低碳水化合物饮食,禁食富含单糖和双糖的食品,如高糖糕点、冰淇淋、干枣和糖果等,以促进肝内脂肪消腿。但是过分限制碳水化合物可使机体对胰岛素的敏感性降低。每日碳水化合物以占总能量的60%左右为宜。

六、补充足够的膳食纤维:膳食纤维可减缓胃排空时间,减少脂肪和糖的摄入和吸收,具有降血脂、降血糖的作用。

七、补充足够的维生素、矿物质和微量元素:肝脏贮存多种维生素。

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