基底细胞癌

基底细胞癌

皮肤癌最常见类型
基底细胞癌(basalcellcarcinoma,BCC)是皮肤癌最常见类型之一,又称基底细胞上皮瘤(basalcellepithelioma)、基底样细胞瘤侵蚀性溃疡等,是源于表皮基底细胞或毛囊外根鞘的上皮性低度恶性肿瘤。[1]本病由Jacob于1827年首先描述,但到1902年才由Krompecher将其与其他上皮性肿瘤明确区分。
    中医病名:基底细胞癌 外文名:basalcellcarcinoma 别名:基底细胞上皮瘤,侵袭性溃疡 就诊科室:肿瘤科 多发群体:老年人 常见发病部位:头、面、颈、手背等处 常见病因:日光照晒 常见症状: 传染性: 传播途径: 季节分布:四季 传染病:否 临床表现:破溃,结黑色坏死性痂,中心坏死向深部组织扩展蔓延,呈大片状侵袭性坏死,可以深达软组织和骨组织

概述

基底细胞癌(basal cell carcinoma)由表皮原始上皮芽或基底细胞发生,多见于老年人面部如眼睑、颊及鼻翼等处。癌巢主要由浓染的基底细胞样癌细胞构成。此癌生长缓慢,表面常形成溃疡,并可浸润破坏深层组织。但几乎不发生转移,对放射治疗很敏感,临床上呈低度恶性经过。是非常的危险的疾病,要抓紧治疗才行。

基底细胞癌是源于表皮基底细胞或毛囊外根鞘的上皮性低度恶性肿瘤本病由Jacob于1827年首先描述,但到1902年才由Krompecher将其与其他上皮性肿瘤明确区分。

特点

基底细胞癌的特点是发展缓慢呈浸润性生长但很少有血行或淋巴道转移,恶性程度较低根据其分化的方向可分为毛发、皮脂腺、顶泌汗腺或汗腺4类良性附属器肿瘤但根据其分化程度则可再分为增生(成熟或近于成熟的结构),腺瘤(分化比增生低但有发育好的腺样结构),良性上皮瘤(分化程度更低,常难以辨别其将形成的结构)及基底细胞上皮瘤(为分化最高的恶性附属器瘤)基底细胞癌是由未成熟的非间变的类似基底层细胞构成有局部破坏性,肿瘤转移取决于损害的大小和深度损害大于3cm者,转移率为2%,直径5cm者转移率为25%;直径10cm者转移率为50%。

本病属于中医“翻花疮”范畴基底细胞癌好发于头面部位多见于户外工作者和老年人初起为基底较硬的斑状丘疹或呈疣状突起逐步破溃形成溃疡。

流行病学

基底细胞癌是皮肤癌中的一种为人类最常见的恶性肿瘤国外基底细胞癌占皮肤癌的50%~65%,中国皮肤癌中以鳞癌多见,与基底细胞癌的比例为5∶1~10∶1197l~1977年发病率增高18%每年有15万~93万新增病例。上海华山医院经活检证实的51例基底细胞癌有以下特点:

1、性别 男女发病数相似。但浅表性基癌以男性多见。

2、年龄 主要发生在老年人,但较国外早10年,以60~69岁为发病高峰其次为50~59岁30岁以下较少20岁以下罕见大多发生于着色性干皮病。

3、职业 上海华山医院资料与山东医学院的资料一样农民占半数以上(50、26%)其次为家庭妇女(18、42%)

4、部位 好发于身体的暴露部位特别是面部(占86%~94%),尤见于眼眦、鼻部鼻唇沟和颊部非暴露部位的仅占5%~13%。值得注意的是,其中绝大多数为浅表性基底细胞癌。后者却极少见于暴露部位。

临床表现

基底细胞癌多发生于30岁后70岁为高峰好发于头面部尤以鼻眼睑及颊部最为常见。基本损害为针头至绿豆大半球形蜡样或半透明结节。

85%患者发生于头颈曝光部位掌跖和黏膜罕见皮损通常单发但亦有发生数个甚至多数者,基底细胞癌早期表现为局部皮肤略呈隆起、淡黄色或粉红色小结节仅有针头或绿豆大小,呈半透明结节,质硬,表皮菲薄,伴有毛细血管扩张但无疼痛或压痛病变位于表皮深层者表面皮肤略凹陷失去正常皮肤的光泽和纹理,经数月或数年后,表现出现鳞片状脱屑,以后反复结痂、脱屑表现溃烂、渗血。当病灶继续增大时中间形成浅表溃疡其边缘参差不齐似虫蚀样。基底细胞癌表面形成多种多样根据肉眼所见形态,大致可分为以下几种类型:

1、结节溃疡性基底细胞癌(Nodulo-ulcerativebasalcellcarcinoma) 最常见,占基底细胞癌之50%~54%,损害为单个好发于颜面,特别是颊部鼻旁沟前额等处

(1)结节型(nodulartype):损害为突出皮肤、自针头大小至绿豆大小,初起为小的蜡样结节,缓慢增大非炎症性浅黄褐或淡灰白色蜡样或半透明(如珍珠样)的结节,质硬表面皮纹消失,表皮菲薄伴浅表毛细血管扩张,表皮一般不溃破(图1)稍受外伤即出血。

(2)溃疡型(ulcerativetype) 为临床上最常见的类型尤多见于面部。表现为局部轻微损伤皮肤崩溃后即长久不愈,或先有皮肤小结节其后渐增大生长缓慢,中央凹陷,表面糜烂或溃破(图2~4),然后溃破不愈溃疡底部呈颗粒状或肉芽状、菜花样或蕈样增长,覆以浆液性的分泌物;溃疡边缘继续扩大可见多数浅灰色呈蜡样或珍珠样外观的小结节四周参差不齐,绕以珍珠状向内卷起的隆起边缘称侵蚀性溃疡(rodentulcer),这是此癌典型的临床形态中央平陷,形如火山口(图5),溃疡中央口可愈合、瘢痕形成但边缘仍可继续扩大。有时中央时愈时破并向周围或深部侵袭,形如鼠啮故又称为“啮状溃疡”。

偶见皮损呈侵袭性增大,向深部生长破坏眼、鼻,甚至穿透颅骨侵及硬脑膜造成患者死亡。

2、色素性基底细胞癌(pigmentedbasalcellcarcinoma) 是各型中出现色素沉着者。占基底细胞癌的6%,与结节溃疡型不同之处仅在于皮损呈褐色或深黑色有时易误诊为恶性黑素瘤。临床特征与结节型相似仅伴有不同程度的色素沉着白灰至深黑色,但不均匀边缘部分常较深中央部分呈点状或网状分布(图6)。

3、硬斑病样基底细胞癌(morphealikebasacellcarcinoma)又称局限性硬皮病样(morphea-like)基底细胞癌罕见仅占基底细胞癌的2%,Caro统计2116例皮肤癌中仅34例为此型,Botvinnick(1967)统计的3000例基癌中此型占0、6%多发生于青年人也见于儿童常单发,好发于面部、额部、颧部鼻部和眼眦等处,特别是颊部,颈或胸部也可发生。表现为扁平或轻度凹陷的黄白色蜡样到硬化性浸润斑块,呈不规则或葡行状大小自数毫米至占据整个前额部,灰白至淡黄色表面光滑可透见毛细血管扩张触之较硬类似局限性硬皮病。缺乏卷起珍珠状边缘亦无溃疡及结痂(图7),边缘常不清皮损发展缓慢。

4、表浅性基底细胞癌(superficialbasalcellcarcinoma)少见多见于男性发病年龄较早头部极少。其发生占基底细胞癌的9%~11%常发生于躯干部特别是背部和胸部,也见于面部和四肢皮损为1个或数个轻度浸润性红斑鳞屑性斑片,表面表皮菲薄有稍微隆起的线状边界,中心部位常出现表浅性溃疡和痂皮。可呈湿疹或银屑病样改变(图8)。向周围缓慢增大,境界清楚常绕以细线状珍珠状边缘。皮损表面可见小片表浅性溃疡的结痂愈后遗留光滑萎缩性瘢痕。

5、纤维上皮瘤样基底细胞癌(fibroepitheliomatypebasalcellcarcinoma)表现为1个或数个高起的结节,略带蒂触之中等硬度表面光滑轻度发红,临床上类似纤维瘤,好发于下背部罕见溃疡形成临床上类似纤维瘤

6、扁平瘢痕型(epitheliomaplanumcic-artrisans) 相当罕见常发生于面部。损害为浅表性结节状斑块,生长缓慢。此型的特点是基底细胞癌向四周缓慢扩展时其中心部位肿瘤细胞反而逐渐消失,形成瘢痕,就如森林失火向四周蔓延,而中心却自行熄灭一样因此又被称为野火型其扩展缘具有很强的侵蚀性

7、痣样基底细胞癌综合征(Nevoidbasalcellcarcinomasyndrome) 又称基底细胞痣综合征(basalcellnevoussyndrome),为常染色体显性遗传性疾病外显率低。皮肤出现突起、发硬、光滑的结节性肿物,可为正常肤色或有轻度色素沉着部分病例肿物逐渐增大最终形成溃疡。多数伴有上下颌骨囊肿、肋骨畸形和智力迟钝。儿童期最晚在青春期出现数以百千计的皮肤小结节。在“痣样”期,结节数目和大小逐渐增加不规则分布于面部和躯体。在成年期很多基底细胞癌常破溃,晚年疾病有时进展为“肿瘤”期,此时有些基底细胞癌特别是颜面部损害变为侵袭性破坏性和残缺偶尔甚至由于先侵犯眼眶以后侵犯脑而致死,也可转移至肺半数成年患者掌跖部出现很多直径1~3mm的小凹陷常发生于11~20岁,为顿挫性基底细胞癌。

除皮损外,几乎所有患者均呈现多发性骨骼和中枢神经系统异常,其中如颌骨牙源性角囊肿,肋骨异常脊柱侧凸,智力发育迟缓和大脑镰钙化。有数例报告也见小脑成神经骨细胞瘤,上颌或颌纤维肉瘤。在颌骨囊肿中发生成釉细胞瘤

8、囊性基底细胞癌(cysticbasalcellcarcinoma) 较为罕见为癌肿中心部位发生变性,形成单房性囊肿所致,通常呈蓝灰色(图9)。

9、线状单侧基底细胞痣(Thelinearbasalcellnevus) 极罕见常出生时即有皮疹广泛,呈单侧线状或带状发疹皮损由密集基底细胞癌结节构成其间散在存在粉刺和纹样萎缩区损害不随年龄而增大。

10、Bazex综合征(Thebazexsyndrome) 1966年首先由Bazex等报告本病呈显性遗传其主要特征首先是毛囊性皮肤萎缩,在四肢出现毛囊口扩张样“凿冰痕”。其次为发生于儿童青年或少年面部的多发性小的基底细胞癌。此外可有限局性无汗症和(或)全身性少汗症和先天性头部及其他部位毛发稀少。

并发症:基底细胞癌颅内侵犯和肺转移。基底细胞癌发展缓慢,可在20~30年内处于较稳定状态如不予治疗常破溃,缓慢向深部组织侵犯,特别是在面部可破坏鼻耳眼眶和上颌窦等处的软骨或骨骼引起出血或颅内侵犯,但较少发生区域性淋巴结转移很少血道转移。转移处多为肺脏。

诊断

根据临床表现病理检查的特点免疫组织化学特性不难诊断当基底细胞癌有典型特征时如结节超过数毫米时容易识别可根据临床表现做出诊断。

1、病史 有否放射线无机砷等接触史慢性皮损害及长期户外工作等情况。 

2、临床表现。

3、组织病理诊断。

此外 基底细胞癌是上皮细胞的恶性肿瘤。由表皮的基底层向深部浸润,癌巢周围为一层柱状或立方形细胞。癌细胞染色深,无一定排列。

鉴别诊断

应与鳞状细胞癌、Bowen病、Paget病、日光角化病脂溢性角化病等鉴别

1、结节型初期应与传染性软疣和老年性皮脂腺增生等鉴别后者的损害中央常有充以角蛋白的点状凹陷。

2、溃疡型应与溃疡型鳞状细胞癌鉴别

3、色素型应与恶性黑瘤等鉴别 基底细胞癌边缘内卷,有毛细血管扩张色泽呈褐色周围无色素晕早期色素增加的基底细胞癌与传染性软疣老年性皮腺增生则难区别,后者可见在损害中央有充以角蛋白的点状凹陷。

4、硬化型基底细胞癌质地似局限性硬皮病,但前者边缘常不十分清楚,最后诊断主要靠组织病理检查

5、表浅型易与湿疹、银屑病寻常疣、角化棘皮瘤鳞癌或传染性软疣相混淆,但若注意其线形边缘可资鉴别。当基底细胞癌表面有明显结痂或鳞屑时,应与寻常疣角化棘皮瘤和鳞癌等相鉴别。浅表型基底细胞癌则颇似湿疹、扁平苔藓银屑病但要注意其线形边缘不清楚,可与局限性硬皮病相鉴别另外表浅型基底细胞癌的鳞屑易于剥去,但最终往往靠病理检查来确定。

6、纤维上皮瘤型应与纤维瘤鉴别。

7、囊性基底细胞癌应与其他皮肤囊肿鉴别仅凭肉眼观察误诊率极高必须通过组织病理学检查方可确诊。

检查

实验室检查

1、组织病理检查 可见癌细胞呈梭形核大深染,无细胞间桥,呈浸润性生长。标本采集可有刮除削除针刺和切除方法等。

瘤细胞团位于真皮内与表皮相连。瘤细胞似表皮基底细胞但细胞核大卵形或长形,胞浆相对少细胞境界不清,细胞间无细胞间桥周边细胞呈栅状排列境界清楚。瘤细胞的核大小、形态及染色均颇一致无间变瘤团周围结缔组织增生,围绕瘤团排列成平行束其中有许多幼稚成纤维细胞并可见黏蛋白变性,由于黏蛋白在标本固定与脱水过程中发生收缩因而瘤团周围出现裂隙,此虽为人工现象但为本病的典型表现而有助与其他肿瘤鉴别。

从组织学上基底细胞癌可分两类,即未分化类和分化类。分化性轻度向皮肤附属器即毛发、皮脂腺与大汗腺或小汗腺分化。但无明显界限,因很多未分化类也可在某些区域表现一些分化,而大多数分化类在某些区则缺乏分化。结合临床损害形态,结节溃疡性可示分化或未分化而色素性浅表性和纤维上皮瘤性常示极低分化或未分化。结合临床和组织学分类,所谓结节溃疡性基底细胞癌和痣样基底细胞癌综合征,线状单侧性基底细胞痣和Bazex综合征可示分化或不分化,而另外4种基底细胞癌即色索性,硬皮病样性表浅性和纤维上皮瘤性则常示极少分化或未分化其组织学分类如下:

(1)实性基底细胞癌(solidbasalcellcarcinoma):又称原基性基底细胞癌。表现为嵌于真皮内的大小不等形状不一的瘤团90%以上基底细胞癌可见瘤细胞团与表面表皮连接偶见瘤团与外毛根鞘接触瘤团周围层常示栅状排列而其中细胞核则无一定方式。

(2)角化性基底细胞癌(keratoticbasalcellcarcinoma):亦称毛发型,除未分化细胞外,有角化不全细胞和角囊肿角化不全细胞有长的胞核和轻度嗜酸性胞浆与未分化细胞的深嗜碱性胞浆不同。角化不全细胞排列成束,同心性旋涡状或围绕角囊肿。这些细胞可能是初期毛发角化细胞,有些类似正常毛干角质生成细胞区的有核细胞由充分角化细胞组成的角囊肿则代表倾向毛干的形成。正如毛干的角质化角囊肿的形成无颗粒层细胞中间阶段角化性基底细胞癌与毛发上皮瘤均有角囊肿,故有时二者难以区分,要借助临床资料确定此外也不能将角囊肿与鳞状细胞癌的角珠混淆。

(3)囊性基底细胞癌(cysticbasalcellcarcinoma):瘤小叶内有一或数个囊腔,大都由于瘤岛中央瘤细胞的渐进性坏死所致。在罕见病例中瘤岛中央细胞在崩解前表现为空泡状,提示向皮脂腺分化

(4)腺样基底细胞癌(adenoidbasalcellcarcinoma):表现为管状腺样结构细胞排列成相互交织索并呈放射状围绕结缔组织岛使肿瘤呈花边状

(5)色素性基底细胞癌(pigmentedbasalcellcarcinoma):银染色,可见瘤细胞团中有散在的黑色素细胞这些黑色素细胞的胞质及其树状突内有很多黑色素颗粒瘤细胞常含极少量黑色素但在瘤团周围结缔组织间质内却有很多噬黑素细胞。

(6)硬斑病样基底细胞癌(morphealikecarcinoma):此型中结缔组织的参与要比其他类型基底细胞癌多得多。无数个排列成长索状瘤细胞群嵌于致密纤维性间质中大多数细胞索狭窄,常只有一层细胞厚,类似乳腺癌转移的铠甲癌所见。

(7)表浅性基底细胞瘤(superficialbasalcellcarcinoma):此型基底细胞癌表现为瘤组织呈芽状而不规则增生的瘤组织附着在表皮下面。瘤组织周围的细胞常呈栅状,在大多数情况下瘤组织很少穿透到真皮内,其上被覆表皮常萎缩成纤维细胞常相当多围绕瘤细胞增生处排列。真皮上部有轻至中等量的非特异性慢性炎症浸润。

(8)纤维上皮瘤型基底细胞癌(epitheliomatypebasalcellcarcinoma):此型瘤细胞排列呈细长并分支吻合的条索,嵌于纤维性间质中大多数条索与表皮连接沿上皮索周围到处可见呈栅状排列的深染细胞肿瘤位置浅,下界鲜明。

2、免疫组织化学 基底细胞癌细胞角蛋白(cytokeratin)染色阳性。alpha-2和β1intergrin染色亦呈阳性,但细胞间黏附分子1(1CAM-1),白细胞功能抗原la(LFA-la)和血管细胞黏附分子1(VCAM-1)阴性。有时肿瘤细胞HLA-DR抗原阳性。大多数肿瘤细胞P53蛋白表达阳性。

其它辅助检查:X线摄片、CT和MRI等检查对估计癌肿的范围和侵犯层次有帮助。

相关检查:儿茶酚胺泪液乳铁蛋白粘蛋白维生素C 

预后预防

预后

基底细胞癌生长缓慢很少发生淋巴结节转移预后较好基底细胞癌的预后取决于肿瘤类型大小部位、是否侵蚀性、治疗是否及时等诸多因素。单纯由基底细胞癌引起死亡的病例较为罕见。死亡者多是长期患病而未行治疗者或求治时已为时过晚,癌肿已侵犯脑组织或大血管者而致死,也可转移至肺。半数成年患者,掌跖部出现很多直径1~3mm的小凹陷常发生于11~20岁为顿挫性基底细胞癌。

结节溃疡性基底细胞癌(Nodulo-ulcerativebasalcellcarcinoma)偶见皮损呈侵袭性增大向深部生长,破坏眼鼻甚至穿透颅骨,侵及硬脑膜,造成患者死亡。

预防

及早注意和发现一些癌前期病变及时予以处理这在预防上有很大的意义。

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