分类
原发性
原发性HPS，或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传 病，其发病和病情加剧常与感染有关。
继发性
继发性HPS分为感染相关性HPS（infection-associatedhemophagocytic syndrome,IAHS），此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS（virus-associated hemophagocyticsyndrome,VAHS）；由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS（malignancy-associated hemophagnocytic syndrome,MAHS）。
流行病学
本病以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性HLH（FHL）的年发病率约为0.12/1O万，80%的患者在2岁以前发病。继发性HPS在任何年龄均可发病。所以，一般认为2岁前发病者提示的原发性可能性大，8岁后发病者则提示继发性的可能性大，2－8岁发病者则根据临床表现进行判断。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45％。
发病机制
1、存在免疫调节障碍或免疫失衡。
2、淋巴和单核因子持续产生，作为免疫应答的反应性T细胞分泌淋巴因子可活化巨噬细胞， 尤其如γ-干扰素不仅能抑制造血，而且亦能活化巨噬细胞，淋巴因子GM-CSF亦激活巨噬细胞。
3、遗传因素影响机体对感染的反应方式，如家族性噬红细胞性淋巴组织细胞增生症和X联淋巴增殖综合征的儿童可发生类似的血液学异常。
4、存在单克隆性T细胞增殖，在EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-AHS)的患者采用PCR法检测10/11例呈TCR γ链重排，亦有报道TCR β基因的单克隆性重排，显示EB病毒感染T 细胞引起单克隆增殖的可能，或许是末梢T细胞“肿瘤”的一种特殊类型。EBV-AHS患者EBV整合入宿主T细胞染色体基因组造成单克隆T 细胞增生（从良性到新生物前期或明显的恶性增殖）伴异常的T细胞。为何异常的T细胞反应导致组织巨噬细胞的吞噬行为改变，可能由T细胞过度分泌的淋巴因子所介导。
病理特征
良性组织细胞增加并伴嗜血现象，多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期，该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊。
骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异型淋巴细胞。单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。
诊断
其实，我们在生活中还是必须要小心应对嗜血细胞综合症的，因为它的危害还是很大的。一般来说，患有嗜血细胞综合症会出现以下几种症状：n1、发热：发热时间在1周以止，热峰不小于38.5'Cn2、肝脾肿大：肝脾大部分的全血细胞变少，累计>=2个细胞系n3、血细胞变少(外周血二或血三系细胞变少)，当中血红蛋白不高于90g/L，血小板不高于100 x 109/L，中性粒细胞不高于1.Ox109/Ln4、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症n5、骨髓、脾或淋巴结出现噬血细胞，不过没有恶性表现。
病例
2013年5月，广元市的8岁女孩程思怡被诊断患有嗜血细胞综合症，因大量服用激素药物，程思怡的体重与日俱增。11月4日，程思怡在华西医院接受化疗，医生让其住院治疗，因缺钱只得回家等待下一次化疗。而长时间的化疗仅仅能控制程思怡体内的嗜血细胞的数量增长速度，且她血液内的EBV病毒含量已经超高，随时都可能会夺走这颗幼小的生命。
