疾病介绍
卵巢性闭经是由于卵巢本身原因引起的闭经。卵巢性闭经时Gn水平升高,分为先天性性腺发育不全、酶缺陷、卵巢抵抗综合征及后天各种原因引起的卵巢功能减退。
1.先天性性腺发育不全患者性腺呈条索状,分为染色体异常和染色体正常两种类型。
(1)染色体异常型45,X0综合征,染色体核型为45,X0及其嵌合体,如45,X0/46,XX或45,X0/47,XXX,也有45,X0/46,XY的嵌合型。45,X0女性除性征幼稚外,常伴面部多痣、身材矮小、蹼颈、盾胸、后发际低、腭高耳低、肘外翻等临床特征,称为Turner(特纳)综合征。
(2)染色体正常型染色体核型为46,XX或46,XY,称XX型或XY型单纯性腺发育不全,可能与基因缺陷有关,患者为女性表型,性征幼稚。
2.酶缺陷包括17α羟化酶或芳香酶缺乏。患者卵巢内有许多始基卵泡及窦前卵泡和极少数小窦腔卵泡,但由于上述酶缺陷,雌激素合成障碍,导致低雌激素血症及FSH反馈性升高;临床多表现为原发性闭经、性征幼稚。
3.卵巢抵抗综合征患者卵巢对Gn不敏感,又称卵巢不敏感综合征。Gn受体突变可能是发病原因之一。卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡,无卵泡发育和排卵。内源性Gn特别是FSH水平升高,可有女性第二性征发育。
4.卵巢早衰卵巢早衰(POF)指女性40岁以前由于卵巢功能减退引发的闭经,伴有雌激素缺乏症状。激素特征为高Gn水平,特别是FSH水平升高,FSH>40U/L,伴雌激素水平下降。与遗传因素、病毒感染、自身免疫性疾病、医源性损伤或特发性原因有关。
病因
① 先天性无卵巢或发育不良。大多由于性染色体异常所引起,包括特纳氏(Turner)征(也称先天性卵巢发育不全症)和真性卵巢发育不全两种类型。
②卵巢损坏:可由于放射治疗,手术切除双侧卵巢,或因炎症或肿瘤等使卵巢组织遭受损坏。
③卵巢肿瘤:能产生雄激素的卵巢肿瘤如睾丸母细胞瘤、含肾上腺皮质瘤,卵巢门细胞瘤等,因雄激素能抑制卵巢功能而致闭经,常伴有阴蒂肥大、多毛、音调变粗等男性化体征。能产生雌激素的卵巢肿瘤如颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤等,因雌激素过量可抑制排卵,并使子宫内膜过度增生而致闭经。
④卵巢功能早衰:正常妇女在45~52岁左右绝经,在40岁以前绝经的称为卵巢功能早衰。卵巢功能早衰的原因不明,有认为可能与染色体异常有关。
功能检查
①阴道脱落细胞检查
观察表、中、底层细胞的百分比,表层细胞百分率越高反映雌激素水平越高。