卡波西肉瘤:内皮细胞肿瘤-中文百科频道

基本信息

卡波西肉瘤是一种皮肤肿瘤，是由于人类疱疹病毒8型感染导致的。n

老年人和艾滋病患者的免疫力都比较低，如果长期感染人类疱疹病毒8型，就可能会导致卡波西肉瘤。患者主要表现为皮肤、黏膜出现红色或者红蓝色丘疹。部分患者还会表现为皮肤出现红色或者暗红色斑块。如果不积极治疗，丘疹或者斑块会逐渐增大，形成较大的斑块，还会出现坏死，以及其他各种各样的皮肤表现。

卡波西肉瘤(KS)又称多发性出血性肉瘤，是一种少见的多中心性血管肿瘤。临床上至少可分为四型，即经典型或欧洲型、非洲型、爱滋病型和移植物有关的卡波西肉瘤。经典型在我国新疆地区有报告，主要见于维吾尔族等少数民族。随着器官移植的广泛开展及免疫抑制剂的普遍应用，与植移物有关的卡波西肉瘤的发病有所增加。特别是近年来爱滋病的传播，爱滋病型卡波西肉瘤明显增多，而且进展快，治疗困难，死亡率高。

首次报道

由Kaposi于1872年首次报道。

其表现有3种类型：无痛型,淋巴结病型和艾滋病相关型。

病因

一种由8型疱疹病毒引起的多灶性血管肿瘤。

发病机制

卡波西肉瘤细胞可能起源于由间质前体细胞衍化而来的血管或发育异常的内皮细胞。这些细胞可能接触一种感染因子而发生转化。在体外培养中,HIV-1反向激活基因(TAT)及其产物tat蛋白可刺激卡波西肉瘤细胞生长。这可能改变了细胞受体并导致制瘤素-M(oncostatin-M)和IL-6受体表达。卡波西肉瘤细胞产生IL-6,这一过程使IL-6作为一种自分泌因子维持细胞的生长,并可旁分泌细胞因子,刺激其他间质细胞增殖和诱导血管生长。

病理生理

卡波西肉瘤皮损起源于真皮层中部并扩展至表皮层。组织病理学显示梭形细胞和血管结构有不同程度的融合。用Ⅷ因子特殊染色，可见其细胞起源于内皮细胞、肿瘤细胞与平滑肌细胞，纤维母细胞及肌原细胞很相像。无痛型卡波西肉瘤表现为结节或斑块样皮损；淋巴结病型则是转移和浸润性，可累及淋巴结，内脏，偶尔会侵犯胃肠道。艾滋病伴发的卡波西肉瘤，皮损较少或损害广泛分布于皮肤、粘膜、淋巴结和内脏。

发病率

卡波西肉瘤以往多发生于东欧、意大利和美国。无痛型卡波西肉瘤多见于意大利人和60岁以上的老年犹太人。现在，由于艾滋病的增加，卡波西肉瘤在赤道非洲流行，其发病率呈明显上升趋势，且主要见于儿童和青年人，约占扎伊尔和乌干达所有恶性肿瘤的近10%。自1981年以来，进展型卡波西肉瘤见于1/3的艾滋病患者，也成为美国及其他国家艾滋病的主要临床表现。

临床表现

1.经典型：主要见于男性，皮损初起为小丘疹，逐渐形成斑块、结节或肿瘤，呈淡红或紫红色，好发于下肢（特别是足弓部）、手和前臂。也可形成溃疡，结节常沿静脉呈串珠状分布，可累及内脏器官；

2.爱滋病型：皮损初起为红色或紫红色斑疹或丘疹，周围有苍白晕，以后增大为结节或斑块。皮损常呈多发性，主要分布在躯干、头面和上肢，口腔、胃肠道和眼结膜亦可受累，见于爱滋病患者或男性同性恋者；艾滋病病人的Kaposi肉瘤多见于25～50岁，进展快，死亡率高，初为红色斑，周围绕以苍白晕，1周后成紫色或棕色斑，苍白晕消失，以后形成结节或肿块，肿瘤为数毫米至1cm大。颈、躯干、上肢多见，下肢较少。由于病人细胞免疫功能严重缺陷，损害多发，遍及全身，对称分布。

3.与移植有关的卡波西肉瘤：发生于器官移植后应用免疫抑制剂（如环孢菌素），皮损初起为小片红斑，急速扩大，可遍布全身皮肤和粘膜。并可累及淋巴结和内脏，停用免疫抑制剂，皮损可消退。

外阴卡波西肉瘤

症状

一、可表现为外阴缓慢生长的块物伴外阴的瘙痒和烧灼感，或有外阴疼痛和阴道排液。体检时可见红、褐或蓝色斑片或丘疹，亦可融合成斑块或结节，呈息肉状或乳头状。大多有表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿。Hall等(1979)报道见大阴唇大片略微隆起的鳞片状病损，伴腹股沟、臀部及大腿皮肤的卫星结节。

二、非洲型

非洲热带地区发病率高，分为4个亚型，结节亚型可自行缓解;鲜红色亚型易破溃出血而继发感染;浸润亚型呈深部浸润，纤维化，非凹陷性水肿，多有骨质破坏;淋巴结病亚型多见于小孩及年轻人，预后极差，化疗能缓解，皮损可有可无。

三、经典型(欧洲型)

病人多发生于50～70岁，早期损害最常见于下肢远端及手与前臂处，逐渐向躯干发展。呈淡红、淡蓝黑、青红或紫色斑或斑块，以后增大融合形成大的斑块或结节，结节硬如橡皮，局部肿胀，以后可发明显的淋巴水肿。后期斑块与结节可出现于面部、耳、躯干及口腔，特别是在软腭较多见，病情缓慢进行时可出现新结节，常自发出血或外伤后出血，并逐渐增大，可发生溃疡，甚至发生坏疽，需要截肢。然而特别是早期，也可出现缓解期，几乎所有结节均自然消退，遗留萎缩及瘢痕。伴有瘙痒、烧灼或疼痛。

四、艾滋病病人的Kaposi肉瘤

多见于25～50岁，进展快，死亡率高，初为红色斑，周围绕以苍白晕，1周后成紫色或棕色斑，苍白晕消失，以后形成结节或肿块，肿瘤为数毫米至1cm大。颈、躯干、上肢多见，下肢较少。由于病人细胞免疫功能严重缺陷，损害多发，遍及全身，对称分布。

五、与移植有关的Kaposi肉瘤

发生于器官移植后应用免疫抑制剂时，皮损遍及全身皮肤、黏膜、淋巴结及内脏受累，病情进展快，停用免疫抑制剂后皮损可自愈。

治疗

诊断需结合临床及组织病理学检查。早期损害如颜色、发病部位比较典型，缓慢加重，则诊断较易，但如开始水肿明显，则较困难。

放疗

Kaposi肉瘤是对放疗相对敏感的恶性肿瘤，放疗对孤立性斑片和斑块治疗效果好，但对较大的融合性和水肿性损害的治疗效果较差。Macasaet等(1995)报道用钴外照射2Gy，每周3次，共4周治疗外阴Kaposi肉瘤，因患者在第2周时拒绝继续治疗，故无法观察疗效。

化疗

化疗药物有放线菌素D，达卡巴嗪(氮烯咪胺)，卡莫司汀(卡氮芥)，博莱霉素，多柔比星(阿霉素)，依托泊苷(鬼臼乙叉甙)，硫酸长春碱(长春花碱)，长春新碱等，可单一静脉给药或联合使用，反应率为50%～88%。

以放线菌素D、长春新碱和羧化酰胺咪唑(imid-azole carboxamide)联合应用较优。长春新碱(0.1mg/ml)损害内注射，每2周1次，每次不超过3ml，可能有暂时效果。艾滋病引起者主要针对艾滋病治疗。

辅助检查

1.典型的经典型和与移植物有关的卡波西肉瘤，检查专案以检查框限“Ａ”为主；

2.高危人群或ＨＩＶ阳性者患有卡波西肉瘤或爱滋型卡波西肉瘤，检查专案应包括检查框限“Ａ”和“Ｂ”“Ｃ”。

诊断

1.病史：少数民族、有器官移植应用免疫抑制剂、爱滋病或男性同性恋史；

2.主要症状及体征：在未患艾滋病的老年人其卡波西肉瘤通常发生于足趾及腿部，表现为紫色、暗褐色斑块或结节，呈真菌样生长或浸润软组织及侵犯骨组织，约5%~10%会有淋巴结和内脏的播散。

伴有艾滋病的病人其卡波西肉瘤可能是首发症状，仅仅表现为隆起的紫色、粉红色或红色的丘疹或、圆形、卵圆形褐色或紫色斑块，往往先出现在躯干上部的皮肤或粘膜，可在皮肤上广泛播散，并伴有内脏损害及淋巴结转移，可能会有广泛出血包括内脏出血

3.组织病理：肿瘤中有多数规则的裂隙，内衬以细长、轻度不典型的细胞，裂隙内可见红血球及吞噬含铁血黄素细胞，尚可见数量不等梭形细胞，部分细胞核大，不规则，有异型性。

鉴别诊断

与皮肤癌中基底细胞癌和鳞状细胞癌要相鉴别还要与脂溢性角化病皮肤原位癌盘状红斑狼疮等相鉴别

治疗原则

1.放射治疗或电子加速器治疗；

2.冷冻和镭射治疗；

3.化学治疗：(1)单一化疗：长春新碱、放线菌素Ｄ；(2)联合化疗：常用２~３种药物联合化疗，长春新碱，长春碱、阿酶素、甲氮咪唑胺；

4.免疫治疗：主要用于爱滋病型，常用干扰素和白介素Ⅱ；

5.手术治疗：主要用于单个损害。

6.局部区域疗法：例如向皮损部位注射长春新碱，博莱霉素或干扰素；进行局部放射疗法和冷冻疗法，但疗效不一。

7.全身疗法：大剂量干扰素有效率为50%，但该疗法受其毒副反应以及患者免疫状态(要求CD4细胞计数≥200/μl)的限制。不少化疗药物单独或联合使用有效率为20%~80%，这些药物包括纺锤体毒性药物---长春花碱和长春新碱、鬼臼霉素、阿霉素、博莱霉素和紫杉酚。最近修改了阿霉素，博莱霉素和长春花碱剂量，有效率显著提高，但相关毒性也显得严重(如脱发,恶心,呕吐,骨髓抑制,肺纤维化,心脏毒性)，使用该方案无病生存期可延长,然而总生存期(特别在伴有脏器转移的患者)仅有几个月。