百科名片
两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形，一般根据性染色体、梁色质、性腺及外生殖器的不一致，可分型为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形。
真两性畸形的原因可能是：
1．单合子性染色体镶嵌，这是减数分裂或有丝分裂错误所致；n 2．非单合子性染色体镶嵌，这往往是两个受精卵融合或两次受精的结果;n3．Y染色体向X染色体易位; 4．常染色体突变基因。家族性患者的遗传方式是常染色体隐性或显性遗传。
疾病治疗
治疗原则
1确定性别以年龄越小越好，一般在2-3岁即应明确性别。
2性别取向应结合社会性别、心理性别、生理性别、家长及病人本人的意愿综合决定。
3两性畸形的外科治疗主要是外生殖器的整形，包括阴茎成形、阴道成形、尿道下裂修复、阴蒂阴唇成形及阴道外口增宽等手术。
4男性假两性畸形的外科治疗男性外生殖器型按男性性别整形为宜，只需做阴茎矫直、尿道成形，隐睾侧的女性内生殖器在不影响男性生殖器管的情况下予以切除，外生殖器似男非男型者，应根据其阴茎及睾丸发育情况决定性别，按男性或女性做外生殖器成形。睾丸女性化病人在切除两侧睾丸后做阴道成形术。
5女性假两性畸形阴蒂肥大者宜及早施行阴蒂缩小整形术。将肥大阴蒂的腹侧大部切除，仅保留背侧1/3阴蒂组织及与其相连的神经血管束，塑形缝合成为阴蒂。阴道外口狭窄者行增宽术，切开阴道上口，使之扩大，利用阴唇瓣或阴股沟皮瓣转移插入，修复创面。
6真两性畸形如作为男性性别，应切除卵巢组织，同时切除输卵管、子宫和增大的乳房，阴道粘膜剥除后予以封闭。如作为女性性别，需切除睾丸组织，肥大的阴蒂行缩小整形手术。
相关药品
n泼尼松、倍美力、戊酸雌二醇片
