先天性尿道下裂

先天性尿道下裂

先天性尿道畸形
阴茎弯曲,尿道开口不在正常位置为尿道下裂,是最常见的先天性尿道畸形。根据尿道口的部位,将尿道下裂分为阴茎头型、阴茎型、阴囊型及会阴型,其中阴茎头型及阴茎型占多数。尿道下裂是男性婴幼儿中尿道和外生殖器最常见的先天畸形,有遗传性。发病率约为125-250个男婴中有一个发生。本病阴茎短小,向腹侧弯曲,需手术整形,否则会影响排尿和以后的性功能。手术最好在学龄前完成,可分期手术或根据实际情况一期完成手术。
  • 中医病名:
  • 外文名:
  • 别名:尿道下裂
  • 就诊科室:外科
  • 多发群体:
  • 常见发病部位:
  • 常见病因:
  • 常见症状:
  • 传染性:
  • 传播途径:
  • 中文名:先天性尿道下裂
  • 英文名:Congenital hypospadias
  • 病原学:先天性
  • 传染病:否
  • 临床表现:阴茎弯曲,尿道开口不在正常位置
  • 并发症:隐睾症和腹股沟斜疝
  • 疫苗预防:否
  • 预防措施:多摄食蔬菜、水果
  • 发病部位:生殖器官

分类

尿道口下列根据尿道口的位置不同可分为以下四型:

一.阴茎头冠状沟型。

二.阴茎体型。

三.阴茎阴囊型。

四.会阴型。

由于阴茎下弯程度与尿道口的位置不成比例,有些前端型尿道下裂却并合严重的阴茎下弯,先天性阴茎下弯者并不全有尿道下裂,但尿道下裂都有不同程度的阴茎下弯,这个疾病会引起并发症,危害患者的健康。

建议及早治疗否则会严重影响孩子的正常生活,留下心理阴影。可以到当地的正规大医院或者是三甲医院,早日治疗,早日康复,以免延误治疗时机。

病理病因

先天性尿道下裂既是由于胚胎期尿道沟两侧之尿道皱襞未能完全融合,使尿道远端出现缺损,在尿道缺损部分,尿道下常为结缔组织或纤维索条所代替,这种病理改变的结果,除尿道有部分缺损外,使阴茎产生两方面的畸形。

一是阴茎腹侧屈曲,不能伸直;二是包皮在阴茎背部堆积过多,而阴茎腹侧面则嫌不足,所谓包皮呈鹰帽式畸形。

故尿道下裂稍重者,由于阴茎呈腹侧屈曲畸形,勃起时此种畸形更严重,难以进行正常的性生活;又由于尿道部分缺损,性生活时难以将精液射入阴道内,从而导致不育。

临床表现

阴茎弯曲,尿道开口不在正常位置。如开口在会阴部,外阴形状如女性,不能站立排尿,龟头背侧包皮如围裙状,阴茎腹侧无包皮系带。

分型:根据尿道外口位置不同,可分为以下几种类型:

①阴茎头型:是最常见的。尿道外口位于包皮系带部(即在阴茎头腹侧中线上、连接包皮与尿道外口下端之间的皮肤),畸形程度表现一般较轻;

②冠状沟型:尿道外口位于冠状沟腹侧,即位于阴茎头后面凹陷的腹侧;

③阴茎体型:尿道外口可位于阴茎体腹侧任何部位,阴茎向腹侧有不同程度的弯曲畸形;

④阴茎阴囊型:尿道外口位于阴茎与阴囊交界处,阴茎弯曲程度严重;

⑤会阴型:尿道外口位于会阴,阴茎短小且向下严重弯曲,阴囊从中间裂开,分成两瓣,形如女性外阴。

诊断

性染色体检查有助于鉴别。

并发症

1、隐睾症和腹股沟斜疝:隐睾症和腹股沟斜疝是尿道下裂最常见的并发症,发病率在10%左右,临床上发现,尿道的开口越是靠近阴囊,发生的几率就会越高。

2、尿路畸形:尿路畸形是男性后型尿道下列者常见的并发症,发病率一般在1%—5%,如果合并其他系统畸形的话,发病率会更高,如果合并其他一个系统畸形的发病率在7%左右,两个的话是在13%左右,三个在37%。

3、前列腺囊:前列腺囊主要是男性朋友们在胚胎发育的过程中因为苗勒管的抑制不全或者是尿生殖男性化不全导致的,一般在男性后型尿道下裂患者中的发病率在10%—15%左右,专家指出,前列腺囊会给尿路造成阻塞,囊内会有结石和感染。

4、两性畸形:如果男性朋友们有严重的尿道下裂的话,比如说,合并外生殖器的性别特征模糊,睾丸下降不全、阴茎小、阴囊分裂等症状的话,需要注意两性畸形的发生。

患者朋友们要及时到正规的医院接受染色体检查和一些相关的内分泌功能检查,临床上有少数患者还会并发肛门闭锁、脊膜膨出等疾病。

治疗方法

治疗原则

手术治疗,治疗的目地是矫正畸形(阴茎下弯),使尿道恢复正常位置,小儿能站立排尿,成人有生殖能力,手术年龄最好在学龄前完成。

手术治疗

1、分期成形术:第一期矫治阴茎下曲,包皮由背侧转移到腹侧,为尿道重建手术提供条件。重建手术在距第一期手术半年后进行,利用阴茎腹侧包皮建造新尿道,使尿道开口于阴茎头部。手术成功就能达到直立排尿,成年后有生育能力。

尿道下裂第一次手术时间最晚不要超过三岁。越早进行手术,不仅对生殖功能的影响小,也能够避免患儿可能产生的自卑感。因为,随着年龄逐渐增长,尿道下裂将对孩子造成严重的心理困扰。

例如,由于尿道开口异位和阴茎下弯,使患儿不能像正常男孩那样站立着撒尿,而必须采用蹲位或坐位,就会遭到同伴的嘲笑,使患儿产生自卑感。

2、一期成形术:这是医院采用的常规手术方法。一期成形术是矫正阴茎下曲畸形和重建尿道于一次手术完成,在一次手术中完成阴茎下弯矫正,消除阴茎背侧包皮堆聚,用膀胱粘膜代建尿道,并使尿道开口于阴茎头的正常部位。

这种手术更符合正常生理结构,外观也与常人相似。病人可免除多次手术的痛苦,并发症少,成功率高,疗效较为满意。

食疗

1、新鲜瓜果蔬菜:每日应该多摄食蔬菜、水果,这些基本可以满足身体所需的维生素A、C以及钙和铁质等。

2、蛋类:每天应加食1-2个鸡蛋,因蛋类物质含有丰富的蛋白质、钙、磷以及各种维生素。

3、豆类:豆类一般含有大量易于消化的蛋白质、维生素B、C以及铁和钙质。黄豆芽、绿豆芽还含有丰富的维生素E等。

4、肉类:鱼、各种肉类可供给女性大量所需的蛋白质,每日的饮食应该多多摄入。

5、碘多食海带、紫菜、海鱼、虾米等海产品,可以保证碘的充足摄入。

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